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臨床病史
患者，男性，37 歲。因刺激性乾咳，胸悶10 余天而就診。
影像分析
CT平掃與增強：左肺下葉背段可見一類橢圓形腫塊影，大小約3.5cm×4.2cm，邊界部分清晰，部分模糊，其內部密度尚均勻，平掃CT值約42HU；增強後動脈期CT值約49HU，靜脈期CT值約64HU，強化不均勻，鄰近胸膜受牽拉增厚，左側胸腔可見少量積液。另外，雙肺內可見多個小結節影，以肺野外帶分布為主；左側葉間胸膜亦可見多發小結節。縱隔內無腫大淋巴結（圖1）。
圖1 胸部CT平掃與增強圖像
A～C. CT平掃肺窗與增強後縱隔窗圖像，可見左肺下葉背段的類橢圓形腫塊影，邊界部分清晰、部分模糊，左側斜裂處見小結節影；增強後可見該腫塊不均勻輕度強化，左側胸腔少量積液
手術與病理
1. 術中所見：腫塊位於左肺下葉背段根部侵及胸膜，心包及胸膜可見多發小結節灶，
行左肺下葉切除術。
2. 病理檢查：鏡下所見並結合免疫組化，病理診斷為「上皮樣血管內皮瘤」（圖2）。
圖2 病理檢查與免疫組化
A.病理鏡下所見，腫瘤細胞圓形或短梭形排列呈短條索狀及實性巢狀；腫瘤細胞形成小的細胞內腔，可見透明腔隙或空泡，腔內可含紅細胞，間質黏液樣變性，罕見核分裂，未見明確壞死（HE×100）；B.免疫組化所見，腫瘤細胞表達血管標誌物CD34（+）（×100）
解析與點評
上皮樣血管內皮細胞瘤是一種介於血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，病變進程緩慢，以四肢軟組織較多見，發生於肺者曾被認為是血管內支氣管肺泡腫瘤，後應用電鏡及免疫組織化學技術證明該腫瘤與肺外上皮樣血管內皮細胞瘤一樣是具有血管內皮細胞分化的低度惡性腫瘤。
本病的發病年齡為7～80歲，但以30～40歲多見；臨床表現常無特異性，一般可出現胸悶、咳嗽、勞累後呼吸困難等症狀。通常腫瘤生長緩慢，臨床上呈慢性病變過程，當累及胸膜時可以胸腔積液為首發體徵。
本病例臨床上主訴為「刺激性乾咳，胸悶10餘天」，並無特異性，但提示氣道有刺激性病變。經胸部CT檢查，發現左肺下葉背段實性腫塊影，邊界部分清晰，背段支氣管壁增厚模糊並與該腫塊相連，另可見雙側肺內及左側葉間裂散在多發小結節影；增強後顯示該腫塊呈不均勻輕度強化，左側胸腔出現少量積液。上述CT表現特點也是不具有特異性的，但至少可提示為惡性腫瘤病變的可能。
有文獻報導，本病的影像學表現主要為兩肺多發性的結節影，特點是沿著血管及支氣管分布，以兩下肺為重，可能為該病相對具有特點的表現；通常肺部結節的直徑＜1cm，病灶內常可見鈣化及骨化改變。但在本病演變的不同階段，多出現一些不典型的影像學表現，當肺底部出現滲出性病變時，可呈磨玻璃樣改變或小葉間隔增厚，其為腫瘤細胞在小的動靜脈周邊腔隙內增殖所致。但本病術前很難做出準確性診斷，多需依靠穿刺活檢等病理組織學而確定診斷。
鑑別診斷主要包括
1. 結核瘤，肺部上皮樣血管內皮細胞瘤在臨床與影像學上易誤診為結核瘤。結核瘤患者臨床上可出現低熱、盜汗、咳嗽及胸痛等症狀，影像學上表現為好發部位的實變病灶，可伴雙肺瀰漫性小結節；結核菌素試驗陽性，抗結核治療複查有效等有助於鑑別。
2. 肉芽腫性肺炎，肺部肉芽腫性病變多可伴有肺外表現，且常為孤立性結節，不具備惡性病變的影像學徵象，必要時需行穿刺活檢證實。
3. 肺轉移瘤，肺多發性轉移瘤的結節通常較上皮樣血管內皮細胞瘤的結節大，邊緣清晰，
肺間質改變少見，進展快，一般無鈣化，多有原發惡性腫瘤病史，腫瘤標誌物多有陽性發現。
4. 結節病，通常伴有較明顯的縱隔及肺門淋巴結腫大，特點是病變常呈對稱性，結節多分布在兩肺外圍、胸膜下和肺門區；而上皮樣血管內皮細胞瘤的多發性小結節以兩下肺居多，無對稱性縱隔及肺門淋巴結腫大改變。