暴發性心肌炎（FM）相對少見，起病隱匿，惡化迅速，特徵是突發性、嚴重性的瀰漫性心臟炎症，患者通常因心源性休克、室性心律失常或多器官功能衰竭而死亡。近日，美國心臟協會（AHA）發布了暴發性心肌炎識別和初始管理的科學聲明，旨在幫助一線醫務工作者早期識別暴發性心肌炎，及時選擇合適的診斷方法確診，以便儘快給予相應的治療。
一. 評估和早期管理中的潛在「陷阱」
1. 診斷
以下患者可以考慮暴發性心肌炎。
① 年輕患者，有明顯的心血管疾病，通常表現為更為常見的疾病，如急性冠脈綜合徵（ACS）或急性心衰。
② 年輕患者，無典型的心血管危險因素，近期有病毒性上呼吸道感染或腸病毒感染的症狀和體徵，表現出心血管症狀。
③ 任何出現休克、電不穩定或傳導異常（如QRS波增寬或PR延長）快速進展的患者。
應識別右心衰竭的典型症狀和體徵，如肝功能異常、黃疸、頸靜脈壓升高、外周水腫、肝腫大伴肝搏動等。儘早區分右心衰竭與原發性肝膽疾病。
2. 管理
避免使用心率控制藥物治療竇性心動過速，尤其是負性肌力藥物，如美托洛爾、地爾硫卓或維拉帕米。存在收縮功能障礙的患者，心輸出量可能在很大程度上依賴心率的代償性增加。
過敏性心肌炎是嗜酸性心肌炎的亞型，通常表現為暴發性心肌炎伴外周嗜酸性粒細胞增多、皮疹或肝功能異常。患者通常會發熱，發病120天時死亡、心臟移植或心室輔助裝置置入風險較高。需藉助心內膜心肌活檢明確診斷。常見致病原因是抗生素，如β-內醯胺、米諾環素，某些中樞神經系統藥物，如氯氮平、卡馬西平。
避免使用非甾體抗炎藥，否則會增加鈉瀦留，引起心肌損害並加劇腎灌注不足。
圖1. 急性心肌炎T2加權及晚期釓增強成像兩例。
圖2. 疑似急性心肌炎患者在急性期和慢性期的晚期釓增強成像。
圖3. 心內膜心肌活檢的適應證。
圖4. 心源性休克患者初始管理路徑。
二. 疑似早期且血流動力學穩定患者急診科輔助檢查
① 心電圖；
心電圖表現為ST-T改變、凹面ST段抬高、類似某一支冠脈發生急性心梗時的ST段抬高。瀰漫性ST段抬高伴PR壓低提示心包炎症。
② 胸部X光片；
③ 全血細胞計數；
④ 基礎代謝功能檢查；
⑤ 肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢（CK-MB）、肌鈣蛋白；
⑥ 利鈉肽、動脈血氣或靜脈血氣分析、乳酸；
⑦ 肝功能檢查、血培養（針對發熱患者）。
三. 初始管理注意事項
① 由於心肌炎患者往往較年輕，之前沒有心臟疾病，因此經常對血壓低的患者進行靜脈輸液治療，但這可能會加重急性心衰或心源性休克的症狀，導致血流動力學惡化。
② 急性心梗患者經去甲腎上腺素、血管加壓素治療時，心律失常的發生率低於多巴胺治療。尚不清楚這一結論是否能夠推廣到暴發性心肌炎患者。
③ 在急性心梗相關的心源性休克患者中，與多巴胺相比，去甲腎上腺素治療者的生存率更高。去甲腎上腺素可優先用作血管收縮劑，以維持休克合併全身性炎症患者的血壓水平。這一點可以外推至暴發性心肌炎患者，但尚未經嚴格驗證。
④ 早期進行有創治療，必要時行心內膜心肌活檢，可縮短器官和腦灌注不足的時間，縮短診斷暴發性心肌炎具體病因的時間。
四. 導致暴發性表現的特殊心肌炎亞型
1. 暴發性淋巴細胞性心肌炎
臨床表現：胸痛，可迅速導致心源性休克、傳導異常或室性心律失常/心臟性猝死的急性心衰。
心肌HE染色：可見廣泛密集的淋巴細胞浸潤伴心肌壞死，偶有分離的多核巨細胞或嗜酸性粒細胞。
管理：主要是支持治療，循環支持用於預防多器官功能衰竭。
2. 巨細胞性心肌炎（GCM）
臨床表現：表現為心肌收縮功能障礙、心肌限制引起的急性心衰，以及傳導異常（包括完全性阻滯和電機械分離）、室性心律失常（包括持續性室速/室顫、心臟性猝死）。容易合併其他自身免疫性疾病。
心肌HE染色：可見廣泛的混合性炎症浸潤，特徵是在無非乾酪樣肉芽腫的情況下，存在多個多核巨細胞（通常在1~2周後出現）、嗜酸性粒細胞、單核細胞和巨噬細胞；經常出現水腫和廣泛的心肌壞死。
管理：大劑量類固醇、鈣調神經磷酸酶抑制劑（如環孢黴素）、抗代謝藥物（如硫唑嘌呤）聯合治療。有報導稱，使用細胞溶解療法（純化的兔來源的多克隆IgG）可抑制GCM。
3. 急性壞死性嗜酸粒細胞性心肌炎
臨床表現：急性心衰/心源性休克，可能伴有限制性心肌病，或表現為血栓形成前的狀態。伴或不伴外周嗜酸性粒細胞增多，可能出現病毒感染。
心肌HE染色：可見廣泛的心肌炎性浸潤，伴單核細胞和嗜酸性粒細胞，同時伴有心肌壞死或纖維化。在電鏡中可能看到嗜酸性粒細胞脫顆粒和主要鹼性蛋白沉積。
管理：識別潛在的病因，尤其是在藥物過敏反應的情況下。治療方法包括大劑量類固醇、抗凝藥物。患者通常表現為ST段抬高和胸痛，類似ST段抬高型急性心梗，應快速進行血管造影、心肌活檢，隨後進行循環支持，大劑量靜脈注射皮質類固醇激素，可挽救生命。
4. 免疫檢查點抑制劑心肌炎
臨床表現：開始免疫檢查點抑制劑治療後不久可能會出現急性心衰、心源性休克或房顫，在聯合化療後病情可能更加嚴重。上述症狀通常發生在治療的早期，並且有暴發性病程。
心肌HE染色：由於引入新型化療藥物而導致新的淋巴細胞性心肌炎，這些化療藥物釋放了抑制性的抗腫瘤T細胞，後者可能浸潤並攻擊心肌。
管理：立即停止免疫檢查點抑制劑治療，使用大劑量皮質類固醇（每天靜脈注射1 g 甲潑尼龍，連續3天，然後開始每天2 mg/kg 潑尼松，之後緩慢停藥），使用ARB或沙庫巴曲/纈沙坦。最初可能需要機械循環支持。
來源
Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. January 6, 2020.
編輯 田新芳┆美編 高紅果┆製版 張小珍