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罕見「怪病」,一年才接診3例,6歲的她最嚴重

然而,公主嶺6歲的芮芮在連續高燒3天後,短短數小時內全身出現大皰樣皮疹,皮膚剝脫、出血,隨即陷入休克狀態、各臟器功能衰竭,一度陷入病危境地。

2020-04-03 14:31 / 0人閱讀過此篇文章  

6歲,是孩子快樂成長的年齡。然而,公主嶺6歲的芮芮(化名)在連續高燒3天後,短短數小時內全身出現大皰樣皮疹,皮膚剝脫、出血,隨即陷入休克狀態、各臟器功能衰竭,一度陷入病危境地。

命懸一線

2月16日早上,芮芮突然高燒不退。父母驅車來到長春市兒童醫院。來院才幾個小時,芮芮全身皮疹形成大水皰,破損、流血,皮膚剝脫程度達到90%,甚至波及到眼部,口腔粘膜表皮脫落,全身中毒症狀明顯。再後來伴有昏迷狀態,體內臟器開始衰竭。

據了解,芮芮得的是中毒性表皮壞死松解症(TEN),是一種兒童罕見病,病死率達50%以上。這種病發病率不高,長春市兒童醫院近一年接診過三例,芮芮是最嚴重的一例,隨時有生命危險。

PICU主任單立業說,芮芮立刻進入了PICU搶救。給予抗休克、呼吸機通氣支持、血漿置換、大劑量丙種球蛋白、大劑量激素衝擊、高級抗生素治療,進入正壓無菌病房,控溫毯、多功能監護儀等設備都用上了。

疼痛感劇烈

皮膚科主任王永平說,TEN是一種累及皮膚和粘膜、危及生命的急性綜合徵。主要表現為皮膚大片脫落,留下廣泛的裸露區域。發病開始為疼痛性局部紅斑,病情發展特別快,在紅斑上發生表皮剝離。皮膚只要輕輕觸摸或牽拉就會嚴重剝脫,有大量血液和電解質滲出,如同嚴重燒傷一樣。暴露的皮膚組織很容易感染,增加治療難度,患者也面臨劇烈疼痛感。這種病多發嬰幼兒和免疫系統異常的成年人,芮芮此前得過「特應性皮炎」這類基礎性皮膚病,自身免疫力比較低。

眼部受累嚴重

眼耳鼻喉科副主任李莉萍說,芮芮眼部受累情況愈演愈烈,起初24小時內,眼瞼及眼眶周圍出現皮疹、水皰,隨后角膜上皮開始剝脫,出現球結膜潰瘍、眼球粘連、角膜瘢痕等症狀。最嚴重的時候,眼瞼皮膚剝脫、內翻,還往外滲血。醫護人員寸步不離,一日點7次眼藥水、抗感染藥物,及時處理眼膜粘連及角膜潰瘍,以免引起眼瞼粘連及失明。

各科室協作 預防感染

皮膚科、眼耳鼻喉科多次會診,醫護人員協作聯動。各科室醫護人員加強支持治療,預防感染。由於患兒高燒,並伴有口腔黏膜糜爛,不能進食,隨時注意補充體液,防止水電解質紊亂,危及生命。

申請10萬元救助金

面對後續治療費用,芮芮父母一籌莫展。長春市兒童醫院得知情況後,為芮芮的治療開通「綠色通道」,並幫助她申請浙江省青少年發展基金會「向陽花」少兒醫療基金。

醫教部主任劉穎說,2019年6月,長春市兒童醫院與浙江省青少年發展基金會向陽花少兒醫療救助公益項目正式簽約,正式成為向陽花少兒醫療救助公益項目定點醫院。主要救助對象為家庭經濟困難的18周歲以下青少年,最高救助金額達到10萬元。

經填報材料、上報、審核一系列程序,申請下來10萬元救助基金,用於芮芮的治療。

轉危為安

芮芮身體各項體徵逐步恢復正常,雖全身皮膚仍有深淺不均的「瘢痕」,但一雙漂亮的大眼睛「重現光明」,還能吃下流食了,大家懸著的心終於放下。精湛的醫術、暖心的服務,讓家屬特別感動,專門為醫院送來感謝信。

4月1日,芮芮出院了。

中國吉林網 吉刻APP 記者 越明

圖片由醫院提供





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