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病例介紹
患者男，21歲，在讀本科生。乾咳5個月，無發熱、寒戰、盜汗、胸痛、呼吸困難、咯血或體重減輕。病史不明。患者否認有任何疾病接觸史，並從不吸菸。實驗室檢查顯示白細胞計數為11200/μL（正常範圍，3500-9500 /μL），中性粒細胞計數高，紅細胞沉降率81mm/h。純化蛋白衍生物皮試結果為陽性，T-SPOT.TB 檢測結果陽性。愛滋病毒（HIV）檢測結果為陰性。患者胸部CT掃描顯示肺窗呈斑駁狀，右下葉片狀影，縱隔及右肺門淋巴結腫大（圖1 A）。支氣管鏡檢查顯示粘膜腫脹和充血（圖1 B）。通過支氣管內超聲引導針吸活檢（EBUS-TBNA）獲得的淋巴結活檢顯示非特異性壞死（圖1 C）。支氣管分泌物塗片抗酸桿菌陰性。患者接受了經驗性抗結核治療（乙胺丁醇、異煙肼、吡嗪醯胺和利福噴丁）。但治療4個月後，患者咳嗽並沒有好轉。並再次到醫院。
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體格檢查結果
病人苗條，生命體徵正常。無囉音、胸膜摩擦或頸淋巴結腫大。心腹檢查結果無異常。沒有皮疹或皮膚病變。患者清醒機敏，無頸部僵硬或局灶性神經系統發現。
圖1 CT掃描及支氣管鏡檢查縱膈結核性淋巴結炎伴支氣管瘺。A，胸部CT檢查的肺窗，顯示斑駁狀，右下葉呈片狀陰影，縱隔及右肺門淋巴結腫大。B，支氣管鏡檢查，顯示支氣管內炎症。C，支氣管內超聲引導針吸淋巴結活檢。D，重複CT掃描，與之前的CT掃描相比，不透明陰影吸收和右肺門淋巴結變小。E，重複進行支氣管鏡檢查，顯示淋巴結支氣管瘺。F，隨後進行的支氣管鏡檢查，顯示支氣管有灰黑色壞死物。
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診斷
與之前的CT掃描相比，再次CT掃描顯示不透明影吸收和右肺門淋巴結變小（圖1 D）。重複的支氣管鏡檢查發現，在右下葉支氣管有大量灰黑色壞死物（圖1 E）。對支氣管內活檢進行的Xpert MTB / Rif檢測證實存在對利福平敏感的結核分枝桿菌。
診斷：縱隔結核性淋巴結炎伴支氣管瘺
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討論
儘管結核病的發病率和病死率隨著社會經濟和健康狀況的改善而降低，但結核病仍是2017年全球十大死亡原因之一。據世界衛生組織估計，2017年在全球範圍內有130萬人死於結核病（死亡率為54/100,000）。耐多藥結核病危機和HIV陽性結核病患者引起越來越多的醫生關注；但是，一些罕見的肺外結核類型也可能構成巨大威脅。
結核性淋巴結支氣管瘺是罕見的肺外結核併發症，在兒童和成人免疫缺陷患者中，只有少數文獻記載。當支氣管瘺形成時，淋巴結乾酪樣壞死內容物滲入支氣管。乾酪物質滲漏至氣道可能導致結核分枝桿菌的擴散。
即使患者具有免疫能力且菌株對抗生素敏感，但支氣管瘺患者的病情通常延長。反覆乾咳是主要症狀。咳黑色壞死物是一種罕見但典型的臨床特徵。
建議標準四聯療法（利福平、異煙肼、吡嗪醯胺和乙胺丁醇）至少一年。然而，伴有瘺管的結核感染通常對治療有抵抗力，這將導致治療療程延長，患者的經濟負擔增加，並可能發展成耐藥結核。在四聯療法的基礎上，可以考慮採用局部療法保護支氣管，包括在縱隔淋巴結內注射藥物和經支氣管鏡進行氣道內冷凍治療。
縱隔結核性淋巴炎伴支氣管瘺具有高度傳染性，延遲診斷會導致疾病進展和使未感染的接觸者暴露的時間延長。因此，胸腔淋巴結結核患者在EBUS-TBNA後需要進行密切隨訪。
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病例分析
此例患者是一名無免疫缺陷的年輕人，他最初被診斷為結核性淋巴結炎，但在EBUS-TBNA檢測4個月後出現了支氣管瘺。由於支氣管瘺口與EBUS-TBNA位於同一位置，在這種情況下，支氣管瘺很可能是經支氣管針吸的併發症。該患者被轉移至結核病醫院，並接受利福平、異煙肼、吡嗪醯胺和乙胺丁醇治療。每月兩次在支氣管鏡檢查時進行氣道內冷凍治療和局部異煙肼治療。在治療期間，對支氣管分泌物進行多次抗酸桿菌檢測，結果均為陰性。四聯療法3個月後，又進行了9個月的利福平、異煙肼和乙胺丁醇的治療（圖 1F）。
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要點總結
1. 縱隔結核性淋巴結炎伴支氣管瘺是肺外結核極為有害的併發症。以前認為這種疾病罕見，但現在越來越頻繁，尤其是在中國。
2. 伴有瘺管的結核感染通常對治療有抵抗力，延長治療過程，增加患者的經濟負擔，並且導致結核分枝桿菌的傳播和耐藥結核病的發展。
3. 經幾次支氣管鏡檢查，結核性支氣管瘺的典型症狀是在同一支氣管壁上出現灰黑色壞死物。這種情況下，醫生應考慮診斷支氣管瘺。
4. 胸腔淋巴結結核患者在EBUS-TBNA後需要進行密切隨訪。
5. 支氣管瘺患者即使無免疫缺陷並且該菌株抗生素敏感，通常也應延長治療療程。
醫脈通編譯整理自：Yuan, Xiangning , Mao Jiang,,Lijian Tao et al.A 21-Year-OldImmune-Competent Man With Recurrent Cough.CHEST, Volume 157, Issue 4, e111 -e113. DOI: https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.10.001