文章來源：微信公眾號[謝別錄工作室]
血友病是一組性聯隱性遺傳的出血性疾病，以關節、肌肉、內臟和深部組織自發性出血活輕微外傷後過度出血為特徵，其中關節出血最為常見。反覆關節出血將相繼出現關節疼痛、關節活動受限甚至關節強直、肌肉萎縮、本體感覺及平衡能力下降、骨質疏鬆以及關節間隙變窄，軟骨下鼓囊性破壞等，且隨年齡增長，上述病變愈發明顯。而血友病患者的關節病變有以下四個因素：
1.關節出血頻率
是血友病關節病最重要的獨立危險因素。雖然關節內積血往往能在數天內被吸收，但血液對關節滑膜、軟骨等組織產生的病理作用將持續存在叫。故儘可能降低出血頻率是防止血友病關節病發生髮展的關鍵。然而，多數發展中國家受經濟原因所限，難以開展標準的初級預防治療，多種適合各自因情的預防治療措施應運而生。2011年台灣一項臨床研究顯示成年血友病患者接受次級預防治療可明顯降低年出血頻率，預示了以二級預防治療延緩血友病關節病進展的可能性。同時中國大陸地區一項研究咽顯示，給予2次/周，10u/kg的低劑量預防治療同樣可以明顯降低患兒的出血頻率，並中等程度改善關節功能、學校出勤率、8常活動及生活能力，為發展中國家初級預防治療提供了一個可行的治療方案。
2.功能鍛鍊
目前觀念認為適當的功能鍛鍊及體育活動不論是對成年還是未成年的血友病患者都具有改善其生活質量和運動功能，並延緩血友病關節病發生和發展的作用。功能鍛鍊的優勢有如下幾個方面：首先，反覆關節出血所致的疼痛與活動障礙將導致關節周圍肌肉萎縮，進一步影響關節的穩定性，使關節在承受應力時更容易受到損害，增加出血幾率，從而形成一個惡性循環。規律進行適當的功能鍛鍊可以改善肌肉力量，減少關節出血頻率，從而打破這一惡性循環，維護關節的功能。其次，功能鍛鍊還可以改善受累關節的本體感覺功能。需要指出的是，關於血友病患者的功能鍛鍊，儘管如此，多數結論還是肯定了功能鍛鍊在預防血友病關節病中的意義，且認為根據患者的自身情況制定個體化鍛鍊計劃是有必要的。
3.肥胖
關節積血後被迫負重時較不負重時關節軟骨病理改變更為持久而嚴重中。同時，臨床觀察示血友病患者關節活動受限程度和體重指數明確相關。體重指
數(BM)較大的患者其關節活動受限更明顯，且在10年隨訪中病變進展更快，下肢關節受累重於上肢，進一步驗證肥胖是血友病關節病重要危險因素。
4.年齡
動物實驗中，幼年動物關節軟骨較成年動物軟骨更容易受到關節出血的損害的。故有研究者認為年齡也是血友病關節病危險因素之一-。 由於預防治療成本很高，越來越多
研究者開始關注是否以及何時可以較安全的停止預防治療。Djk等人2日收集了80名長期接受常規預防治療的荷蘭重型血友病患者的臨床資料，發現有1/3的患者於成年後停止了預
防治療，在之後4年中仍可保持較低的關節出血頻率，臨床及影像學上也未出現明顯的關節病變進展。上述動物實驗、臨床試驗的資料均顯示，越不成熟的關節越容易受出血影響，兒童期較成年後替代治療對預防血友病關節病的發生意義更大。是否可以停止或者減少成年患者預防治療劑量，尚需更多前瞻隨機對照臨床試驗的結果而確定。
血友病關節病的危險因素亦較多，涉及了患者是否有合適的替代治療、功能鍛鍊，以及患者的年齡、體重指數、基礎關節活動度等。上述研究為人們了解血友病關節病，從而開發經濟.有效的防治措施提供了寶貴的信息。但目前尚存不少疑問，如病程中何時出現了不可逆病變，如何發現早期病變等，亟待進一步研究。
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