例說診治:原發性局限性多汗症

永軍悅讀 發佈 2020-05-14T11:18:46+00:00

多汗症為皮膚科常見疾病,兩者可獨立發病或同時發生,給患者的生活及人際交往造成了極大困擾,嚴重影響了患者的生活質量,尤其是青少年及青春期的中、大學生等集體生活環境下的群體。下面結合例說原發性局限性多汗症診治。

排汗(出汗)為人體的正常生理反應,多汗症指的是汗液分泌量超過自身體溫調節及體內平衡所需而發生的過量出汗,常發生於手掌、足跖、腋窩等外泌汗腺密集的部位。多汗症為皮膚科常見疾病,兩者可獨立發病或同時發生,給患者的生活及人際交往造成了極大困擾,嚴重影響了患者的生活質量,尤其是青少年及青春期的中、大學生等集體生活環境下的群體。目前腋下的多汗治療方法很多,包括局部大汗腺的手術切除、局部高頻微針電解以及外用止汗劑等。近年來,多汗症的肉毒素注射治療也越來越被專業醫生及患者接受。下面結合例說原發性局限性多汗症診治。

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病例介紹

患兒,女,16歲。

前額右側、右手手掌表面的出汗增加3年。多汗可以由環境溫度的升高和降低以及情緒壓力引起,有時在沒有明顯刺激的情況下出現。無創傷或全身性疾病,無類似疾病家族史。

澱粉碘試驗,在右側立即呈強陽性;然而,即使在15分鐘後,在左手手掌表面也沒有反應(圖1a、b)。

【參見附件1】

神經和耳喉檢查沒有發現任何異常。

腎、肝、甲狀腺功能及血糖均在正常範圍內。

頭、頸椎和胸椎核磁共振成像掃描未見異常。

胸部CT未發現任何異常。

排除支氣管癌或胰腺癌的可能。

診斷:原發性局限性多汗症

依據:多汗症診斷標準

【參見附件2】

診斷原發性局限性多汗症時必須全面的回顧病史並進行相應的評估、檢查,排除全身性多汗和

繼發性原因。

病情嚴重度分級

3級,治療願望強烈。

【參見附件3】

治療方案:肉毒素治療

治療依據與禁忌症

【參見附件4】

治療過程

藥品準備

國產「衡力」A型肉毒毒素,產品劑型有50 U/支和100 U/支,其配製濃度和使用方法嚴格遵照說明書。製劑保存肉毒毒素凍乾粉冷凍保存,配製溶解後立即使用,亦可置於2℃-8℃冰箱4 h內用完。配製時注意避免震盪及產生大量氣泡。

注射治療前準備

選擇合適的體位,使治療區域充分暴露並儘量使患者感到舒適,腋下及毛髮生長區域治療前不需要剔除毛髮。注射場所必須在醫療機構內,由醫師操作,注射室應備有搶救藥品(如腎上腺素、地塞米松等)和急救設施(氧氣、氣管插管等),以防出現過敏反應。

知情告知

注射前應仔細評估並記錄患者的病情,告知其治療能夠達到的效果,以及可能產生的不良反應,患者需在知情同意書上簽字。

標定治療區域及注射點

使用記號筆標定碘澱粉試驗陽性的區域邊界,在陽性區域每隔1~2 cm標定1個注射點,若碘澱粉試驗陰性或結果不確定時,按照毛髮生長區域標定注射點。

麻醉

腋下區域注射治療痛感較輕微,麻醉不是必須的,但也可以根據需要採用表面麻醉、冰敷或局部浸潤麻醉。掌跖部位痛覺敏銳,注射疼痛顯著,建議採用神經阻滯麻醉。

消毒

使用75%乙醇或碘伏消毒。

注射器材

建議使用1 mL注射器配合30 G或更細的針頭進行注射,也可使用針管針頭一體化的胰島素注射器,在多點注射時,可以在中途更換新針頭,以減輕注射時的疼痛。

注射劑量

每個注射區域(如單側腋窩、單側手掌)使用50U肉毒素,每次治療的總用量不超過200 U,以腋下區域為例,常用的單點注射劑量為2~5 U(約0.1~0.2 mL,根據稀釋程度不同),平均每側10-25個注射點。

注射深度

建議採用皮內注射,單點形成可見的暫時性蒼白皮丘(小風團樣改變)為最佳。

注射後處理

注射後冷敷5 min可減輕疼痛,患者在注射後應留院觀察30min,醫師需要本次注射的注射點、注射劑量、注射製劑、注射總量等做詳細的記錄。

起效時間

注射後2~4 d左右出汗減少,療效可維持6~9個月甚至更長。

隨訪,治療三個月後澱粉碘試驗結果,與治療前相比改善明顯。

補充治療及治療間隔與不良反應

【參見附件5】

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附件1

碘澱粉試驗

目的:

檢查植物性神經系統功能;

確定皮膚排汗功能障礙的分布情況。

方法:

洗凈乾燥患者皮膚;

用含2%~5%碘溶液(純碘2g,蓖麻油10ml,無水酒精100ml)塗於體表(外陰部和眼瞼不宜塗布);

待皮膚干後,使用薄紗布、刷子或麵粉篩等工具,在受試皮膚表面均勻撒上一層澱粉

結果判定:

經汗液溶解後,澱粉和碘溶液發生化學反應,變為紫色到黑色。

陽性結果:可觀察到紫黑色顆粒狀斑點狀的外觀,碘過敏的患者,可用茜素紅或胭脂紅染料替代。

通過澱粉的顏色改變,確定出汗的面積和範圍。

操作方法及注意事項:

①除外碘過敏;

②將局部皮膚殘留的汗液徹底擦乾;

③使用2%~5%的碘溶液大面積塗於受試皮膚;

④塗灑澱粉前必須保證碘溶液完全乾燥;

⑤使用食用澱粉,塗灑澱粉,而非塗抹,可獲得良好的結果;

⑥澱粉量儘量少,塗灑上薄薄的一層可達到最好的效果;

⑦若出現陰性或模稜兩可的結果,可選擇在毛髮部位進行。

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附件2

診斷標準

多汗症可分為全身性或局限性,全身性多汗症通常是由於其他基礎疾病導致的;而局限性多汗症則多為特發性(原發性),小部分亦可能繼發於其他疾病,如中樞或外周神經系統的病變或腫瘤。通常,人們所說「多汗症」即指原發性多汗症,診斷標準為:

(1)局部的、可見的、大量出汗,持續6個月或以上;

(2)無明顯的繼發因素;

(3)同時滿足以下2種或以上的特徵:

雙側相對對稱,

發病年齡<25歲,

家族史陽性,

睡眠時停止出汗,

每周至少發作1次,

影響日常活動。

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附件3

多汗症疾病嚴重程度量表

評分標準分為1~4級,3~4級提示嚴重。

3~4級及所有外用藥物效果不佳的患者均可採用肉毒素注射治療。

以下選項,您認為哪一項最好的反映了出汗對您日常活動的影響?

分級回答

1 出汗從來不顯著,並不會干擾我的日常生活

2 出汗是可以容忍的,但有時會干擾我的日常生活

3 出汗是勉強可以容忍的,常常干擾我的日常生活

4 出汗是不能容忍的,總是干擾我的日常生活

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附件4

治療依據

目前國內使用的肉毒素均為A型肉毒毒素,A型肉毒毒菌素是經由肉毒芽孢梭菌產生的神經毒素純化而來,它可以抑制神經肌肉接頭的神經軸突釋放乙醯膽鹼,從而達到化學去神經的效果同。由於外泌汗腺及頂泌汗腺的排泌都經由乙醯膽鹼介導,因此使用肉毒素治療多汗症及腋臭是合理的選擇,通過真皮內注射,可以達到局域性、可逆性、持久的化學去神經作用。

禁忌症

①已知對A型肉毒毒素或製劑內的賦形劑成分過敏者;

②局部感染或炎症;

③重症肌無力或Lambert-Eaton綜合徵患者;

④孕期、哺乳期女性;

⑤伴有重大的全身性疾病或急性傳染病;

⑥氨基糖苷類等藥物會降低神經肌肉的傳遞,應避免在患者治療前後2周內使用。

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附件5

補充治療及治療間隔與不良反應

補充治療及治療間隔

對於治療2周後療效欠佳的患者可以進行1次補充注射,補充注射前重複碘澱粉試驗是必要的,有助於發現初次治療遺漏的小面積出汗區域舊,一般1~2個點的注射即可以解決小面積的活動性出汗。如果治療反應總體不佳或持續時間較短(如僅有1~2個月),可將肉毒素的劑量增至每側100 U,肉毒素平均需每6~9個月治療1次,根據患者的具體情況有所不同。

不良反應

注射反應

注射本身有可能引起的不良反應

包括疼痛、紅斑、腫脹、淤血等,注射前的表面麻醉,用小的注射針頭,以及注射後即刻的冷敷,或後期加用熱敷、活血化瘀外用藥物等可以明顯地減少此類不良反應的發生。

特應性反應

肉毒毒素注射後有可能導致特應性反應,包括頭痛、感冒樣症狀、噁心、皮疹、瘙癢、變態反應等,一般不需要干預,短期內可自行痊癒。

長期使用的不良反應

個別患者會出現局灶性肌力減弱;反覆多次應用同一類型的肉毒素可能導致抗體生成,但不一定會導致治療多汗的效果減弱。

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