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出現這12類症狀小心患上紅斑狼瘡

在我國有100多萬狼瘡患者,患病率高居世界第二,中國SLE患者占全球1/4,患者死亡率相比於正常人可高出11倍,尤其多見於15~45歲的育齡期女性。

2020-05-23 22:06 / 0人閱讀過此篇文章  

每年的5月10日是「世界狼瘡日」,很多人可能已經聽說過狼瘡,但是你真正了解嗎?在我國有100多萬狼瘡患者(SLE),患病率高居世界第二,中國SLE患者占全球1/4,患者死亡率相比於正常人可高出11倍,尤其多見於15~45歲的育齡期女性。下面帶你更清晰、快速地了解狼瘡。

一、系統性紅斑狼瘡(SLE)

SLE是一種多器官多系統損害的自身免疫性疾病,多見育齡女性,20~40歲高發。

二、 SLE病因是什麼

病因尚未明確,目前認為與下列因素有關:

1.遺傳因素

SLE的發病有家族聚集傾向, 0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子同患SLE的比率可高達70% (24%~69%) ,而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAlI. 1I類基因,如HLAll1類D區的DR2、DR3、 DQA1、DQB1和HLAII類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

3.環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或「隱蔽抗原」釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。

三、有哪些臨床表現

1.發熱:約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。

2.紅斑皮疹:80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣性。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特徵表現特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

3.黏膜潰瘍和脫髮:約有1/5病人有黏膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性黏膜潰瘍。

4.關節疼痛:有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。

5.血液細胞減少:因自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。

6.心臟損害:約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。

7.肺損害:SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症狀。

8.狼瘡性腎炎:約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症。

9.腦損害:SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

10.淋巴網狀系統:SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。

四、哪些人可能患該病

1、長期發熱(原因不明) ;

2、關節腫痛,病程超過3個月,乏力及原因不明的肌肉疼痛;

3、不明原因的血沉增快。

4、面頰部紅斑,主要分布在兩頰及鼻樑,日曬後加重;

5、反覆口腔潰瘍(原因不明) ;

6、遇冷或情緒激動時手指末端出現蒼白、麻木不適;

7、近期大量脫髮;

8、不明原因的癲癇、痙攣發作;

9、不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變;

10、出現貧血或血小板減少、白細胞減少;

11、無誘因的肝功異常,或持續的高球蛋白血症、血漿蛋白下降;

12、尿檢有尿中有蛋白、紅細胞或管型。

如出現以上異常情況,又找不出明確的原因,應做SLE的相關檢查進行排查。

五、SLE如何治療

系統性紅斑狼瘡的病因和發病機制至今尚不明確,病情變化多端,多系統、多器官受損,死亡率高,目前仍是世界公認的難治病。

糖皮質激素和免疫抑制劑是目前系統性紅斑狼瘡的主要治療手段。

1、首選糖皮質激素,是治療系統性紅斑狼瘡的基礎藥,具有強有力的抗炎和免疫抑制作用,能緩解急性期症狀,逆轉病情。但激素有導致肥胖、高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨質疏鬆、股骨頭無菌性壞死等毒副作用。

2、免疫抑制劑,如環磷醯胺、硫 嘌呤、甲氨蝶呤、雷公藤製劑等。也用治自身免疫類疾病的單抗藥物來進行治療。

六、如何判斷疾病是否活動

系統性紅斑狼瘡病人經及時診斷和正確治療,病情大多可以控制平穩,不影響正常工作和生活。但系統性紅斑狼瘡病情時有復發,一旦有復發跡象,應及時到專科醫院就診。以下幾點提示疾病可能復發:

1.易疲勞,休息後無明顯改善。

2.出現不明原因的發熱或不明原因的血沉明顯增高。

3.近期脫髮嚴重。

4·新發口腔或鼻部潰瘍。

5.新發皮疹或原有皮疹加重。

6.關節紅腫疼痛,伴晨僵或關節積液

7.若血常規檢查發現白細胞、血小板、血色素減低或尿常規見尿蛋白、紅細胞,應考慮是否有疾病活動。

七、避免以下藥物使用

防止誘發或加重本病

1、目前肯定可誘發系統性紅斑狼瘡的藥物有:

胖屈嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等。

2、可能誘發系統性紅斑狼瘡的藥物有:

苯妥英鈉、青黴胺、奎尼丁、普萘洛爾、氧烯洛爾、硫氧嘧啶、三甲雙酮、乙琥胺、利血平、卡托普利、甲疏咪唑、呋喃妥因、酒石酸鹽、用於整形的矽氧膠等。

3、尚未肯定的藥物有:

磺胺藥、灰黃黴素、保泰松、口服僉孕藥、青黴素、鏈黴素、四環素、撲米酮等。

因此,系統性紅斑狼瘡患者在疾病控制後,儘量不要服用上述藥物,以免病情加重或使病情變得更加複雜化。當然,許多藥物只是可能誘發或加重狼瘡活動,並非一定會誘發或加重狼瘡,平時應多謹慎。

來源: 潯陽晚報





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