每年的5月10日是「世界狼瘡日」，很多人可能已經聽說過狼瘡，但是你真正了解嗎？在我國有100多萬狼瘡患者（SLE），患病率高居世界第二，中國SLE患者占全球1/4，患者死亡率相比於正常人可高出11倍，尤其多見於15~45歲的育齡期女性。下面帶你更清晰、快速地了解狼瘡。
一、系統性紅斑狼瘡(SLE)
SLE是一種多器官多系統損害的自身免疫性疾病，多見育齡女性，20~40歲高發。
二、 SLE病因是什麼
病因尚未明確，目前認為與下列因素有關：
1.遺傳因素
SLE的發病有家族聚集傾向， 0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子同患SLE的比率可高達70% (24%~69%) ，而異卵雙生子該比率為2%~9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAlI. 1I類基因，如HLAll1類D區的DR2、DR3、 DQA1、DQB1和HLAII類基因中C4AQ。
2.性激素
本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3.環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或「隱蔽抗原」釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。
三、有哪些臨床表現
1.發熱：約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。
2.紅斑皮疹：80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣性。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特徵表現特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
3.黏膜潰瘍和脫髮：約有1/5病人有黏膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性黏膜潰瘍。
4.關節疼痛：有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。
5.血液細胞減少：因自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。
6.心臟損害：約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。
7.肺損害：SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症狀。
8.狼瘡性腎炎：約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症。
9.腦損害：SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
10.淋巴網狀系統：SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。
四、哪些人可能患該病
1、長期發熱(原因不明) ;
2、關節腫痛,病程超過3個月,乏力及原因不明的肌肉疼痛;
3、不明原因的血沉增快。
4、面頰部紅斑，主要分布在兩頰及鼻樑，日曬後加重；
5、反覆口腔潰瘍(原因不明) ;
6、遇冷或情緒激動時手指末端出現蒼白、麻木不適;
7、近期大量脫髮;
8、不明原因的癲癇、痙攣發作;
9、不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變；
10、出現貧血或血小板減少、白細胞減少；
11、無誘因的肝功異常,或持續的高球蛋白血症、血漿蛋白下降；
12、尿檢有尿中有蛋白、紅細胞或管型。
如出現以上異常情況,又找不出明確的原因,應做SLE的相關檢查進行排查。
五、SLE如何治療
系統性紅斑狼瘡的病因和發病機制至今尚不明確，病情變化多端,多系統、多器官受損，死亡率高，目前仍是世界公認的難治病。
糖皮質激素和免疫抑制劑是目前系統性紅斑狼瘡的主要治療手段。
1、首選糖皮質激素，是治療系統性紅斑狼瘡的基礎藥，具有強有力的抗炎和免疫抑制作用，能緩解急性期症狀，逆轉病情。但激素有導致肥胖、高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨質疏鬆、股骨頭無菌性壞死等毒副作用。
2、免疫抑制劑，如環磷醯胺、硫 嘌呤、甲氨蝶呤、雷公藤製劑等。也用治自身免疫類疾病的單抗藥物來進行治療。
六、如何判斷疾病是否活動
系統性紅斑狼瘡病人經及時診斷和正確治療,病情大多可以控制平穩,不影響正常工作和生活。但系統性紅斑狼瘡病情時有復發，一旦有復發跡象,應及時到專科醫院就診。以下幾點提示疾病可能復發:
1.易疲勞,休息後無明顯改善。
2.出現不明原因的發熱或不明原因的血沉明顯增高。
3.近期脫髮嚴重。
4·新發口腔或鼻部潰瘍。
5.新發皮疹或原有皮疹加重。
6.關節紅腫疼痛,伴晨僵或關節積液
7.若血常規檢查發現白細胞、血小板、血色素減低或尿常規見尿蛋白、紅細胞,應考慮是否有疾病活動。
七、避免以下藥物使用
防止誘發或加重本病
1、目前肯定可誘發系統性紅斑狼瘡的藥物有:
胖屈嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴等。
2、可能誘發系統性紅斑狼瘡的藥物有:
苯妥英鈉、青黴胺、奎尼丁、普萘洛爾、氧烯洛爾、硫氧嘧啶、三甲雙酮、乙琥胺、利血平、卡托普利、甲疏咪唑、呋喃妥因、酒石酸鹽、用於整形的矽氧膠等。
3、尚未肯定的藥物有:
磺胺藥、灰黃黴素、保泰松、口服僉孕藥、青黴素、鏈黴素、四環素、撲米酮等。
因此，系統性紅斑狼瘡患者在疾病控制後，儘量不要服用上述藥物，以免病情加重或使病情變得更加複雜化。當然，許多藥物只是可能誘發或加重狼瘡活動，並非一定會誘發或加重狼瘡，平時應多謹慎。
來源： 潯陽晚報