河南商報記者 王蒙 通訊員 朱之韻
近日，華中阜外醫院兒童心臟中心三病區來了一位12歲的男孩，家人反映，孩子一個月里曾暈厥三次。經檢查發現，孩子的心室最厚的地方達6厘米，是正常成年人心臟厚度的6倍。
面對這一情況，不光家人手足無措，就連主治醫生也犯了難......
【男孩一月暈厥三次，醫生告知有猝死風險】
明明今年12歲，是個活潑開朗的小少年。爸爸常年在外打工，小小年紀他就學會了照顧家。生活也簡單快樂。
前段時間，在南方打工的明明爸爸接到家裡的電話，電話那端傳來家裡人急切的聲音，「孩子暈倒了，這個月第三次了，你快回來看看吧……」
一個月內暈倒三次！明明爸爸立刻意識到問題的嚴重性，立馬訂票，趕回老家南陽。
帶著孩子在當地醫院檢查後，發現明明的心臟出了問題：肥厚性梗阻性心肌病。孩子的左心室流出道梗阻明顯，最大的壓差是100mmHg。孩子的暈厥原因找到了。
當地醫生告知，孩子的病情等不得，手術是治療的唯一途徑，且必須儘快手術。這種疾病有猝死可能，建議去上級醫院進行下一步治療。
【男孩心室厚度是正常成人6倍，手術刻不容緩】
經過多方打聽，明明一家來到華中阜外醫院兒童心臟中心，找到三病區主任李群教授。經完善檢查後，明明病情的診斷更加明確：肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣中度關閉不全(SAM陽性)。
手術刻不容緩。李群和團隊成員以及麻醉科、體外循環科、超聲科的專家立即開始研究手術方案。檢查結果提示，明明的心室特別厚，最厚的地方達6厘米。要知道，成年人心臟厚度最厚是1厘米，大於1.5厘米就可以診斷心肌肥厚。
明明的情況需要做改良MORROW術（肥厚性梗阻性心肌病矯治手術）。李群表示，這種MORROW手術的操作，要求極其精細，差之毫厘謬以千里。一旦出現併發症就會大大增加患者手術風險以及後續的花費。為了確保手術更有把握，李群和團隊利用自己繪製的心臟示意圖和3D列印模型在術前一遍一遍研究手術細節。
手術日上午，站上手術台的李群主任打開明明的心臟，發現其全心都很大，很硬。專家們小心翼翼，一邊清除肥厚心肌，一邊判斷手術效果。半小時，心肌清除結束。由於患者的二尖瓣功能經常會伴隨二尖瓣乳頭肌增厚攣縮被影響，專家們又把孩子二尖瓣肥厚的乳頭肌進行了「瘦身」。
隨著主動脈的開放，明明的心臟恢復了跳動，明顯比術前有力。術中食道彩超顯示，患者左心室流出道壓差從原來的100mmHg下降到1mmHg，手術成功。
3天後，明明從監護室轉回普通病房繼續治療，在醫護人員的精心照料下，孩子康復迅速。簡單快樂的笑容重新回到這家人的臉上。
【專家提示：這種心肌病有家族遺傳傾向】
李群提醒道，肥厚性梗阻型心肌病是心肌病一種，有家族遺傳傾向，患者家屬都需要進行檢查。
他指出，需儘早手術治療的先天性心臟病有：梗阻型完全性肺靜脈異位引流、三房心、室間隔完整的肺動脈閉鎖、缺氧法洛四聯症、重度的肺動脈狹窄、左心發育不良、壓迫氣道的血管環(肺動脈弔帶先天性血管環)、超大室間隔缺損、主肺動脈間隔缺損、重度主動脈縮窄、室間隔完整的大動脈轉位等。
（河南商報編輯 施尚景 吉倩倩 張惟一）