肺靜脈閉塞病（PVOD）是一類罕見的動脈性肺動脈高壓。
阜外醫院熊長明、周洲等研究提示，肺靜脈閉塞病患者早期無特異性臨床表現，肺功能檢查、肺部高分辨CT結合肺動脈高壓基因檢測有助於提高特發性肺動脈高壓的早期確診率。
研究納入納入2016 年1 月至2018 年7 月就診於阜外醫院肺血管病中心且診斷為動脈性肺動脈高壓的患者217 例，其中12 例存在真核生物翻譯起始因子2α 激酶4（EIF2AK4）致病突變被確診為肺靜脈閉塞病。
研究發現，肺靜脈閉塞病患者臨床症狀與特發性肺動脈高壓相似，易誤診，但前者生存率更低。
肺靜脈閉塞病患者1 年、3 年、5 年的預測生存率為75%、50% 及50%，確診特發性肺動脈高壓（IPAH）和（或）可遺傳性動脈性肺動脈高壓（HPAH）患者1 年、3 年、5 年的預測生存率為97.77%、92.16% 及92.16%。
肺靜脈閉塞病患者肺部高分辨CT 最顯著的特徵性影像學表現為小葉中心型瀰漫性磨玻璃樣改變。此類肺部影像學特徵在肺動脈高壓患者中卻少見。
這提示肺部高分辨CT 是臨床鑑別肺靜脈閉塞病與肺動脈高壓的重要檢查。
肺靜脈閉塞病患者入院時體重指數和動脈血氧飽和度較特發性肺動脈高壓患者更低（P 均<0.05），
肺功能檢測多提示重度彌散功能下降。一氧化碳彌散量占預測值百分比（DLCO%）≤ 38.5%，可預測肺靜脈閉塞病的敏感度為96.45%，特異度為100%。
本研究發現，即便是患者臨床表現及影像學檢查均難以區分肺靜脈閉塞病及肺動脈高壓，DLCO% 仍然是一個非常重要的鑑別診斷指標。
此外，EIF2AK4 雙等位基因被認為可作為肺靜脈閉塞病的確診檢查。若臨床高度懷疑肺靜脈閉塞病者，立即行肺動脈高壓基因檢測以明確有無EIF2AK4 突變。
來源：曾綺嫻，楊航，劉冰洋，等. 肺靜脈閉塞病的臨床特徵分析. 中國循環雜誌, 2019, 34: 899-903.
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