一次手術、三組齊上、解決三大難題。
近日，上海市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科成功為一名罕見的CHARGE綜合徵患兒開展後鼻孔成形、人工耳蝸植入、耳廓整形「三合一」手術。
歡歡剛出生就被發現呼吸困難，餵奶困難而且容易嗆奶，收治入上海市兒童醫院新生兒科，經耳鼻咽喉頭頸外科會診，後發現他的雙側後鼻孔閉鎖，無法像正常孩子一樣用鼻子呼吸，隨即在1歲時為她做了鼻內鏡下雙側後鼻孔成形術，解決了基本的呼吸問題。
然而這只是歡歡漫長「打怪之路」的第一步。
歡歡自幼耳廓畸形，特別是右側耳廓，嚴重捲縮成貝殼狀，連口罩都無法佩戴，而且聽力篩查未通過，後經診斷性聽力檢查確診為雙側極重度感應性耳聾。同時，經過基因檢測以及全身各系統全面檢查，發現歡歡同時伴有心血管系統、泌尿生殖系統的問題，最終診斷為罕見的「CHARGE綜合徵」。
轉眼歡歡鼻子手術完成已半年，可以取出支撐管，當務之急是讓歡歡重新獲得聽力，感受這個世界的美妙旋律，這就需要為歡歡進行人工耳蝸植入手術。
上海市兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科已經有了豐富的電子耳蝸植入手術經驗，但植入的同時完成耳整形卻是具有創新意義的第一次。
耳蝸植入手術最好是語言發育期1到3歲完成，耳整形手術一般是在6到7歲的時候進行。
歡歡如果耳蝸植入後幾年再進行耳廓整形手術，可能在整形手術時對已經植入耳內的電子耳蝸產生影響，增加了手術風險及併發症的發生。
同時，電子耳蝸的外機需要掛在耳朵上，像佩戴眼鏡那樣，歡歡右側耳廓嚴重畸形，無法佩戴外機，這也影響了電子耳蝸的使用。
因此，李曉艷教授團隊經過討論，做出了耳蝸植入與耳整形手術同期進行的方案。
由李曉艷主刀，帶領耳鼻喉頭頸外科耳科團隊和整形團隊、鼻科團隊三個專業組共同上陣，一次手術，三環緊扣——先完成後鼻孔閉鎖的支撐管取出，再完成左側人工耳蝸植入，最後右側同時進行耳蝸植入和耳廓整形。
耳蝸植入的過程扣人心弦。
術前CT讀片發現歡歡中耳內耳均有畸形，手術難度增加；手術過程中發現聽骨鏈位置變異，非正常的解剖導致定位耳蝸植入位置十分困難。
李曉艷術中邊讀片邊探查鼓室，憑藉豐富的經驗，精準定位圓窗，打開耳蝸，順利植入電極，術中監測反應良好。
耳蝸植入後，繼續完成右側耳廓整形手術，在耳蝸手術的原有切口基礎之上，李曉艷採用創新與傳統相結合的整形方法，給歡歡塑造了一個全新的漂亮耳廓。
至此，三合一手術完美落幕。
1個月後，歡歡的電子耳蝸就可以開機，屆時將打破她出生以來一潭死水般的寂靜。
此前上海市兒童醫院也曾收治兩例CHARGE綜合徵寶寶進行分期手術治療多發疾病，其中人工耳蝸植入手術效果良好。
在2020年這個不平凡的一年中，已經有4位CHARGE綜合徵患兒在兒童醫院進行電子耳蝸植入手術。
對於有聽力障礙的外省市患兒，有來兒童醫院就醫需求者，無論是聽力檢查還是進行人工耳蝸手術治療，均可採取遠程預約和「直通車服務」，最大程度減少患兒和家長在醫院的暴露時間，降低家長的焦慮。
作者：徐運 李晨琰編輯：沈湫莎責任編輯：許琦敏