今年6月份，一位年僅31歲的女患者閆某某，勞累後出現噁心嘔吐，當地社區醫院考慮「急性胃腸炎」，結果抗感染治療後效果不佳。
不幸的是，隨後又出現了四肢無力、喝水也嗆咳，緊接著又出現了言語不清，伴全身疼痛。經朋友介紹，這才急呼120來到西安市第九醫院神經內科二區住院。
結果，患者入院次日，病情迅速進展加重，表現急性面容、呼吸困難，四肢肌力下降至3級，動脈血氣提示：動脈氧分壓69mmHg。
仔細詢問病史和查看患者後，考慮患者目前有消化道誘因，有多發顱神經損害，進展性的四肢運動障礙，不能單純用腦血管疾病解釋。考慮重症吉蘭巴雷綜合徵，2周時會達高峰，有累及呼吸肌危及生命可能。所以，對患者立即通知下了病危，住進ICU,行氣管切開、呼吸機輔助呼吸。這才緩解了患者胸悶、呼吸困難問題，保證了生命體徵穩定。
後續給予人類免疫球蛋白調節免疫、營養支持、補液、維持內環境等綜合治療，經過近倆月的正規治療，患者終於康復出院了，吃嘛嘛香，說話清楚，行走有力。
哎呀媽，從患者勞累--噁心嘔吐--四肢無力--飲水嗆咳--言語不清--呼吸困難--氣管切開--呼吸機輔助呼吸直至搶救成功康復出院。這搶救過程真是膽戰心驚，幸好結果柳暗花明，患者年紀輕輕保住了命，目前堅持隨訪，患者目前一切安好。
那麼問題來了，什麼是「吉蘭巴雷綜合徵」呀？這病名字念著費勁，聽起來陌生，發病突然，防不勝防，治療周期又長，哎呀媽，想想就是驚恐。接下來，我得秉著科學嚴謹的態度，好好給大家說道說道！
一、定義及由來：
吉蘭-巴雷綜合徵（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。臨床特徵為急性起病，臨床症狀多在2周左右達到高峰，表現為多發神經根及周圍神經損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和血漿交換治療有效。GBS發病率為（0.4-2.5）/10萬，其中急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）和急性運動軸索性神經病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是GBS中最為常見的兩個亞型。
但要明確其意義和原因，先要明確一下吉蘭巴雷綜合徵（GBS）名稱的來源。1916年 Guillain、 Barre & Strohl在一戰中首先報告了以急性進行性弛緩性癱為主要表現的患者，並對其主要表現進行了分析，後來在1927年Draganescu將具有這類特徵的患者命名為GBS命名。吉蘭巴雷綜合徵腦脊液的蛋白細胞分離現象正來自於Guillain和Barre的發現。
一種說法是一戰時很多士兵忽然不能站立，從而上不了前線，因此上級很惱火，結果也很嚴重。但是當時由於沒有肌電圖（神經傳導速度檢查）和影像學檢查（CT、MRI），因此對肢體無力的患者區分假病（癔病）和真病（吉蘭巴雷綜合徵、脊髓炎）缺法有效的手段，而腰椎穿刺術簡便易行，腦脊液蛋白和細胞檢查簡單易行，因此總結出了蛋白細胞均高——脊髓炎，蛋白細胞分離——吉蘭巴雷綜合徵，蛋白細胞均不高——癔病。
通俗地講，打仗的時候，一個士兵說我不能動了。好吧，做個腰穿，一看蛋白高，那你休息一下，送醫院；一看蛋白正常，好吧，看是做思想工作還是關禁閉，那就看你自己的運氣了。
二. 臨床特點：
（1）任何年齡、任何季節均可發病。
（2）前驅事件：在發病前4周內常見有上呼吸道感染和腹瀉，包括巨細胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染等。
（3）病程特點：急性起病，單相病程，大部分的患者病情在2周內達到高峰，幾乎所有的患者病情均在4周內達到高峰。
（4）主要症狀和體徵：弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核心症狀。多數患者肌無力從下肢向上肢發展，數日內逐漸加重；肌張力正常或降低，腱反射減低或消失。部分患者有不同程度的腦神經運動功能障礙，以面部或延髓部肌肉無力常見，且可能作為首發症狀就診；少數有張口困難，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。嚴重者出現頸肌和呼吸肌無力，導致呼吸困難。部分患者有四肢遠端感覺障礙，下肢疼痛或酸痛，神經干壓痛和牽拉痛。部分患者有自主神經功能障礙。少數患者可出現復發。
三、診斷標準：
（1）常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在4周內達高峰。
（2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重者有呼吸肌無力。四肢腱反射減低或消失。（3）可伴有感覺異常和自主神經功能障礙。
（4）腦脊液出現蛋白-細胞分離現象。
（5）電生理檢查提示運動神經傳導遠端潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等周圍神經脫髓鞘改變。
（6）病程有自限性。
四. 實驗室檢查：
（1）腦脊液檢查：腦脊液蛋白-細胞分離是GBS的特徵之一，多數在發病幾天內蛋白含量正常，2-4周內腦脊液蛋白不同程度升高；葡萄糖和氯化物正常；白細胞數一般<10×10^6/L。
（2）神經電生理檢查：主要根據運動神經傳導測定，判斷周圍神經是否存在脫髓鞘性病變。通常選擇一側正中神經、尺神經、脛神經和腓總神經進行測定。神經電生理檢測結果必須與臨床相結合進行解釋。電生理改變的程度與疾病嚴重程度相關，在病程的不同階段電生理改變特點也會有所不同。
（3）神經活體組織檢查（活檢）：腓腸神經活檢可見有髓纖維脫髓鞘現象，少數患者可見吞噬細胞浸潤，小血管周圍偶有炎性細胞浸潤。剝離單纖維可見節段性脫髓鞘。神經活檢並非診斷AIDP所必需，主要用於不典型患者的鑑別診斷。
五、治療方面：
1、一般治療：（1）. 心電監護（ 2）. 呼吸道管理 （3）. 營養支持（ 4）. 其他對症處理）
2、免疫治療：（1）.IVIG治療方案；（2）.血漿交換治療方案
3、糖皮質激素：國外的GBS指南均不推薦應用糖皮質激素治療GBS。但在我國，由於各種不同因素的限制，有些患者無法接受IVIG或血漿交換治療，目前許多醫院仍在應用糖皮質激素治療GBS，尤其在早期或重症患者中使用。對於糖皮質激素治療GBS的療效還有待於進一步研究。
4、神經營養：可用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（甲鈷胺、氰鈷胺）、維生素B6等。
5、康復治療（病情穩定後，早期進行正規的神經功能康復鍛鍊，以預防廢用性肌萎縮和關節攣縮。）
總之，吉蘭巴雷綜合徵屬於神經科急重症，就是「急、危、凶、險」！一旦發病，出現必須爭分奪秒的進行搶救。
而氣管切開則是保證通氣最簡單有效的手段。
六、預後：
大部分GBS患者病情在2周內達到高峰，繼而持續數天至數周后開始恢復，少數患者在病情恢復過程中出現波動。多數患者神經功能在數周至數月內基本恢復，少數遺留持久的神經功能障礙。GBS病死率3%左右，主要死於呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴重心律失常等併發症。
面對如此危重症患者，神經內科團隊協同九院多學科團隊專家組成員，用自己的專業精神及技能，再一次挽救了一個年輕寶貴的生命。
編輯：馬冉冉
審核：王麗娜