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指南丨AHA發布暴發性心肌炎科學聲明:早期識別是關鍵

暴發性心肌炎(FM)相對少見,起病隱匿,惡化迅速,特徵是突發性、嚴重性的瀰漫性心臟炎症,患者通常因心源性休克、室性心律失常或多器官功能衰竭而死亡。

2020-01-08 06:44 / 0人閱讀過此篇文章  
暴發性心肌炎(FM)相對少見,起病隱匿,惡化迅速,特徵是突發性、嚴重性的瀰漫性心臟炎症,患者通常因心源性休克、室性心律失常或多器官功能衰竭而死亡。近日,美國心臟協會(AHA)發布了暴發性心肌炎識別和初始管理的科學聲明,旨在幫助一線醫務工作者早期識別暴發性心肌炎,及時選擇合適的診斷方法確診,以便儘快給予相應的治療。

一. 評估和早期管理中的潛在「陷阱」

1. 診斷

以下患者可以考慮暴發性心肌炎。

① 年輕患者,有明顯的心血管疾病,通常表現為更為常見的疾病,如急性冠脈綜合徵(ACS)或急性心衰。

② 年輕患者,無典型的心血管危險因素,近期有病毒性上呼吸道感染或腸病毒感染的症狀和體徵,表現出心血管症狀。

③ 任何出現休克、電不穩定或傳導異常(如QRS波增寬或PR延長)快速進展的患者。

應識別右心衰竭的典型症狀和體徵,如肝功能異常、黃疸、頸靜脈壓升高、外周水腫、肝腫大伴肝搏動等。儘早區分右心衰竭與原發性肝膽疾病。

2. 管理

避免使用心率控制藥物治療竇性心動過速,尤其是負性肌力藥物,如美托洛爾、地爾硫卓或維拉帕米。存在收縮功能障礙的患者,心輸出量可能在很大程度上依賴心率的代償性增加。

過敏性心肌炎是嗜酸性心肌炎的亞型,通常表現為暴發性心肌炎伴外周嗜酸性粒細胞增多、皮疹或肝功能異常。患者通常會發熱,發病120天時死亡、心臟移植或心室輔助裝置置入風險較高。需藉助心內膜心肌活檢明確診斷。常見致病原因是抗生素,如β-內醯胺、米諾環素,某些中樞神經系統藥物,如氯氮平、卡馬西平。

避免使用非甾體抗炎藥,否則會增加鈉瀦留,引起心肌損害並加劇腎灌注不足。

圖1. 急性心肌炎T2加權及晚期釓增強成像兩例。

圖2. 疑似急性心肌炎患者在急性期和慢性期的晚期釓增強成像。

圖3. 心內膜心肌活檢的適應證。

圖4. 心源性休克患者初始管理路徑。

二. 疑似早期且血流動力學穩定患者急診科輔助檢查

① 心電圖;

心電圖表現為ST-T改變、凹面ST段抬高、類似某一支冠脈發生急性心梗時的ST段抬高。瀰漫性ST段抬高伴PR壓低提示心包炎症。

② 胸部X光片;

③ 全血細胞計數;

④ 基礎代謝功能檢查;

⑤ 肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢(CK-MB)、肌鈣蛋白;

⑥ 利鈉肽、動脈血氣或靜脈血氣分析、乳酸;

⑦ 肝功能檢查、血培養(針對發熱患者)。

三. 初始管理注意事項

① 由於心肌炎患者往往較年輕,之前沒有心臟疾病,因此經常對血壓低的患者進行靜脈輸液治療,但這可能會加重急性心衰或心源性休克的症狀,導致血流動力學惡化。

② 急性心梗患者經去甲腎上腺素、血管加壓素治療時,心律失常的發生率低於多巴胺治療。尚不清楚這一結論是否能夠推廣到暴發性心肌炎患者。

③ 在急性心梗相關的心源性休克患者中,與多巴胺相比,去甲腎上腺素治療者的生存率更高。去甲腎上腺素可優先用作血管收縮劑,以維持休克合併全身性炎症患者的血壓水平。這一點可以外推至暴發性心肌炎患者,但尚未經嚴格驗證。

④ 早期進行有創治療,必要時行心內膜心肌活檢,可縮短器官和腦灌注不足的時間,縮短診斷暴發性心肌炎具體病因的時間。

四. 導致暴發性表現的特殊心肌炎亞型

1. 暴發性淋巴細胞心肌炎

臨床表現:胸痛,可迅速導致心源性休克、傳導異常或室性心律失常/心臟性猝死的急性心衰。

心肌HE染色:可見廣泛密集的淋巴細胞浸潤伴心肌壞死,偶有分離的多核巨細胞或嗜酸性粒細胞。

管理:主要是支持治療,循環支持用於預防多器官功能衰竭。

2. 巨細胞性心肌炎(GCM)

臨床表現:表現為心肌收縮功能障礙、心肌限制引起的急性心衰,以及傳導異常(包括完全性阻滯和電機械分離)、室性心律失常(包括持續性室速/室顫、心臟性猝死)。容易合併其他自身免疫性疾病。

心肌HE染色:可見廣泛的混合性炎症浸潤,特徵是在無非乾酪樣肉芽腫的情況下,存在多個多核巨細胞(通常在1~2周後出現)、嗜酸性粒細胞、單核細胞和巨噬細胞;經常出現水腫和廣泛的心肌壞死。

管理:大劑量類固醇、鈣調神經磷酸酶抑制劑(如環孢黴素)、抗代謝藥物(如硫唑嘌呤)聯合治療。有報導稱,使用細胞溶解療法(純化的兔來源的多克隆IgG)可抑制GCM。

3. 急性壞死性嗜酸粒細胞性心肌炎

臨床表現:急性心衰/心源性休克,可能伴有限制性心肌病,或表現為血栓形成前的狀態。伴或不伴外周嗜酸性粒細胞增多,可能出現病毒感染。

心肌HE染色:可見廣泛的心肌炎性浸潤,伴單核細胞和嗜酸性粒細胞,同時伴有心肌壞死或纖維化。在電鏡中可能看到嗜酸性粒細胞脫顆粒和主要鹼性蛋白沉積。

管理:識別潛在的病因,尤其是在藥物過敏反應的情況下。治療方法包括大劑量類固醇、抗凝藥物。患者通常表現為ST段抬高和胸痛,類似ST段抬高型急性心梗,應快速進行血管造影、心肌活檢,隨後進行循環支持,大劑量靜脈注射皮質類固醇激素,可挽救生命。

4. 免疫檢查點抑制劑心肌炎

臨床表現:開始免疫檢查點抑制劑治療後不久可能會出現急性心衰、心源性休克或房顫,在聯合化療後病情可能更加嚴重。上述症狀通常發生在治療的早期,並且有暴發性病程。

心肌HE染色:由於引入新型化療藥物而導致新的淋巴細胞性心肌炎,這些化療藥物釋放了抑制性的抗腫瘤T細胞,後者可能浸潤並攻擊心肌。

管理:立即停止免疫檢查點抑制劑治療,使用大劑量皮質類固醇(每天靜脈注射1 g 甲潑尼龍,連續3天,然後開始每天2 mg/kg 潑尼松,之後緩慢停藥),使用ARB或沙庫巴曲/纈沙坦。最初可能需要機械循環支持。

來源

Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. January 6, 2020.

編輯 田新芳┆美編 高紅果┆製版 張小珍





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