貧血不僅僅是一種血液系統疾病，還可能引發心力衰竭。嚴重貧血糾正後，其心功能損傷還可能繼續，乃至嚴重到需要心臟移植。不是每個缺鐵性貧血心功能不全的患兒都會在貧血糾正後心功能恢復正常的。

貧血在心力衰竭患兒中非常普遍。特別是缺鐵性貧血，雖然尚未確定確切的發病機制，但與繼發性心肌病的發生有關。貧血與心衰的關聯機制可能包括：

（1）高輸出心衰時的血液稀釋；

（2）交感神經張力升高；

（3）氧傳遞和心肌氧攝取受損；

（4）腎功能不全；

（5）對心肌功能必需的微量營養素的飲食攝入不足。

牛奶是有營養的，但是患兒主要飲用牛奶，固體食物不接受，這也要考慮是否有心功能不良的可能。有的心功能不全患兒早期表現是納差。

病例介紹

患兒，男，4歲，因不適、蒼白和呼吸急促5d而被送到急診室。

1周前，短暫發熱。就診時發現患兒嚴重貧血（血紅蛋白1.9 g/dL，MCV 46.4 fL），缺鐵（網織紅細胞4.4%，鐵蛋白1.1 ng/mL，鐵8 mg/dL，RDW 35.3%）。微量營養素水平正常。患兒納差，但沒有胃腸道失血的表現。平時患兒的營養主要是每日6盎司的牛奶，固體食物不耐受。

體格檢查，發育正常，循環狀態良好，有充血性心衰的症狀，包括下肢水腫。經胸超聲心動圖顯示左室擴張（LVEDD 4.61 cm），左室收縮功能中等（LVEF 33%）。此外，左心房輕度擴張，指數容積為39.5 mL/m2，二尖瓣輕度反流。12導聯心電圖顯示竇性心律伴左室肥厚，無心律失常。

2d內輸注紅細胞，血紅蛋白為8.5 g/dL，同時輸注速尿，以防止與輸注有關的循環過載，並給予靜脈注射右旋糖酐鐵和口服硫酸亞鐵。隨著貧血的好轉，食慾大為改善。依那普利耐受性良好。血清PCR檢測對心肌炎常見病毒病原的篩選為陰性。

出院診斷為缺鐵性貧血並伴有心功能不全。血液學和心功能密切隨訪。

患者於2周後返回心內門診，出現充血性心衰加重的症狀，包括疲勞、腹部不適、食慾減退、體重增加2 kg、肝臟右肋緣下4 cm、血清B型鈉尿肽9724 pg/mL、混合靜脈血氧飽和度低。

超聲心動圖顯示擴張型心肌病（DCM）惡化的徵象，包括指數LA容積78.9 ml/m2、LVEDD 4.96 cm、LVEF 15%和中度反流，此時血紅蛋白已恢復到12.3 g/dL。接受靜脈利尿劑和米力農輸注，但心功能仍處於失代償，低輸出心衰。

在隨後2個月內，左心室進一步擴張，收縮功能沒有改善，並且出現充血性肝病的症狀。顯示進行性左室擴張的連續超聲心動圖如圖1所示。

圖1：經胸超聲心動圖（TTE）顯示初始出現時（a-c）和4個月後米力農治療等待心臟移植（d-f）時的左室大小和收縮功能。隨著時間的推移，心臟逐漸擴張，功能失調。

（a）胸膜旁長軸視圖（Pax）在舒張末期（左）和收縮末期（右）的表現。

（b）胸骨旁短軸（PSAX）在舒張末期（左）和終末收縮（右）的表現。

（c）心尖4腔（A4C）在舒張末期（左）和收縮末期（右）的表現。

（d）舒張末期（左）和收縮末期（右）PLAX圖像。

（e）舒張末期（左）和收縮末期（右）PSAX圖像。

（f）舒張末期（左）和收縮末期（右）A4C視圖。

米力農治療繼續，同時他被列為心臟移植狀態1B。

2個月（首次就診後4.5個月）後，患兒接受了原位心臟移植，效果良好。

移植心臟的病理組織學顯示，心肌纖維基本正常，心內膜下有斑塊狀輕度肥厚。沒有心肌纖維紊亂、間質纖維化、或炎症。電鏡示心肌超微結構正常，未見線粒體病變。對47個與DCM相關的基因（Invitae，San Francisco，CA）的基因檢測發現已知的病理變異為陰性。迄今為止，一級親屬的超聲心動圖檢查呈陰性。