##袋鼠健康超能團#@韋尼醫

「韋大夫，您快看看我是怎麼了？每天下午開始發燒，最高可以燒到39℃以上，第二天早上燒就退了，發燒的時候全身都是皮疹，膝、腕、肩、踝多個關節疼痛，燒退了皮疹就沒了，關節疼痛也會減輕。每天如此，難受死了。有醫生說我是病毒感染，也有醫生懷疑我得了類風濕關節炎，我到底得了什麼病啊？」

上述是我在工作中遇到的一位青年女性患者，每日反覆發熱、皮疹、關節炎是她最突出的症狀，通過進一步詢問病史及完善檢查後我發現她得了成人斯蒂爾病。這是一種極為少見但複雜且嚴重的風濕免疫疾病，現已引起更多人的重視。

成人斯蒂爾病曾稱為「變應性亞敗血症」，1897年George Frederick Still首先描述了22例全身型幼年特發性關節炎的症狀，Still病由此得名。1987年以後統一稱為成人Still病。今天我們就來了解一下成人Still病吧！

No.1病因及臨床表現

成人Still病病因尚不明確，目前認為其發病與遺傳、感染、免疫紊亂等多因素有關。成人Still病臨床特徵為高熱（可達39℃以上）、關節痛和(或)關節炎、皮疹、中性粒細胞增多，嚴重者可伴隨系統損害。成人Still病男女患病率相近，散布世界各地，無地域差異，好發年齡為16-35歲。

No.2診斷

由於缺少特異性的診斷指標，目前對成人Still病診斷仍需建立在排除性診斷和經驗性治療的基礎上，這就需要完善眾多的實驗室及影像學檢查。由於大部分患者發病時高熱、皮疹、關節痛症狀十分典型，常會被診斷為感染、皮膚病等，這也為早期準確診斷帶來了困難。目前美國Cush標準多用於成人Still病的診斷，其中包括以下必備條件：

（1）發熱，體溫>39℃；

（2）關節痛或關節炎；

（3）類風濕因子<1：80；

（4）抗核抗體（ANA）<1：100，此外還需下列任何2項：①血白細胞≥15×lO^9／L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴結腫大。

No.3治療

成人Still病治療以延緩病情進展、減少併發症、防止復發為主要原則，主要包括一般治療、藥物治療，其中藥物治療為主要方式。

①一般治療

主要包括患者宣教，讓患者正確認識疾病，消除恐懼心理，叮囑患者遵從醫囑，定期隨診，懂得長期隨訪的必要性，去除各種影響疾病預後的因素，如受寒、勞累、感染等。

②藥物治療

主要包括非甾體類消炎止痛藥、傳統的改善病情抗風濕藥、糖皮質激素、生物製劑等。

病情初期可先使用非甾體類抗炎藥止痛藥退熱、減輕關節疼痛，對單用非甾體類消炎止痛藥病情不緩解的患者，一般需加用糖皮質激素，並聯合傳統的改善病情的抗風濕藥，首選甲氨蝶呤，若病情控制不滿意，還可聯合來氟米特、硫酸羥氯喹、環孢素、硫唑嘌呤等改善病情抗風濕藥。

部分難治或重症患者，還需配合大劑量糖皮質激素衝擊治療。目前生物製劑在難治、復發、重症和高度活動的成人Still病治療中運用日益廣泛，如抗腫瘤壞死因子α、抗白細胞介素-1受體、抗白細胞介素-6受體等。

此外植物類藥物也可用於成人Still病的治療，如雷公藤多苷、白芍總苷、青藤鹼等。

No.4預後

成人Still病病情、病程進展因人而異，少部分患者發作一次後可不再發作，具有自限傾向。而多數患者緩解後易反覆發作，呈慢性持續性活動，最終表現為類似類風濕關節炎的慢性關節病變。因此，一旦診斷為成人Still病，需要接受規範系統的治療，並定期複診、隨訪。生活起居方面，需要根據天氣變化及時增減衣物，避免感冒，不熬夜，避免勞累，適當進行體育鍛鍊。

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