頭痛持續不斷,誰才是真正「元兇」?丨臨床推理

醫脈通神經科 發佈 2020-01-09T04:56:30+00:00

Cephalalgia 2016;36:1209–1217.[4] Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006;295:228

對於新發每日頭痛患者該如何診斷和鑑別診斷?最新一期Neurology雜誌(12月30日)報導了一例既往無頭痛病史,因新發每日持續性頭痛1年而就診的患者。一起學習一下該病例的臨床推理過程吧。

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病例簡介

患者為66歲男性,因「新發每日持續性頭痛1年」就診。患者既往無頭痛病史,頭痛始於1年前,無明顯誘發因素。疼痛為輕度持續性全頭壓迫性,伴畏光和畏聲。患者否認噁心/嘔吐或偏頭痛先兆樣症狀。偏頭痛預防性藥物包括肉毒桿菌毒素A注射劑、去甲替林、加巴噴丁和美托洛爾均無效。包括眼底鏡檢查在內的神經系統檢查均正常。

問題思考:

1.新發每日持續性頭痛的鑑別診斷有哪些?

2.還有哪些其他臨床或檢查有助於縮小鑑別診斷?

診斷及鑑別診斷

新發每日持續性頭痛(NDPH)是一種獨特的原發性頭痛,頭痛從某一天開始,但隨後不緩解,患者總能確定頭痛開始的確切日期[1]。雖然有些患者報告了一些頭痛發生之前的觸發因素,但目前尚未顯示存在明顯因果關係的NDPH觸發因素,且其病理生理學仍不明確[2]。臨床上會誤診為NDPH的原發性和繼發性頭痛很多。仔細記錄病史對於縮小鑑別診斷的範圍至關重要,要特別注意經典的危險信號和病史(表1)。

在進一步詢問時,該患者述其在做Valsalva動作和向前彎腰時會立即出現頭痛加劇。Valsalva引起的頭痛可能持續長達1個小時,躺下後15-30分鐘內會改善。患者否認頭部或頸部外傷史。

問題思考:

1.鑒於新病史應考慮哪種診斷?

2.在這種情況下可能會出現哪些典型的MRI表現?

確診

在沒有腰穿的情況下,以直立姿勢出現躺下緩解的體位性頭痛提示自發性CSF脊髓漏,稱為自發性顱內低壓(SIH)。但該術語具有一定誤導性,因為患者一般具有正常的CSF壓力[3]。自1938年首次描述該病以來該病得到深入研究[4],但據估計46%–55%的SIH患者無明確的滲漏部位,並且難以有效治療[5]。SIH仍然是NDPH的重要鑑別診斷之一[4]

SIH的典型表現是直立性頭痛,通常在直立姿勢15分鐘內發生或加重,但也有些患者在直立姿勢數小時後加重。躺下後15-30分鐘內頭痛得到改善。SIH的頭痛性質不一,可為搏動性也可為非搏動性,可為彌散性也可為局灶性,最常見於枕骨或枕下區域,嚴重程度差異很大。儘管有些患者可能會描述為雷擊性頭痛,但一般為亞急性起病[4]

儘管體位性頭痛是SIH的典型症狀,但這種體位性成分可能會隨著時間的推移而變得不那麼明顯,並且某些患者從發作起就可能沒有頭痛的姿勢性成分。其他患者報告有明顯的Valsalva引起的頭痛、半天頭痛或躺下時加重的矛盾性頭痛[4]。SIH的其他症狀包括頸部疼痛或腦膜炎、聽力改變、耳鳴、失衡以及認知功能下降或精神錯亂[6]

對於體位性頭痛還應考慮:植物神經調節異常(例如姿勢性體位性心動過速綜合徵)、Chiari畸形減壓術後、頸源性頭痛和第三腦室膠樣囊腫[6]

SIH的MRI表現可以總結為SEEPS:(1)硬膜下積液,(2)硬腦膜增強(瀰漫性),(3)靜脈結構充血,(4)垂體充血和(5)大腦組織下垂(圖1)[4]。大腦組織下垂可表現為小腦扁桃體下降(有時模仿Chiari 1型畸形)、橋前或裂上池消失伴垂體窩上視交叉彎曲、腦橋前部扁平和後顱窩擁擠[4,6]。這些影像學表現是CSF體積減少的代償性變化[6,7]

圖1 SIH在頭顱MRI上的特徵。(A)矢狀位T1加權圖像顯示了自發性顱內低壓的大腦下垂;橋前池變窄(箭頭);視交叉和視束向下移位(箭頭)。(B)軸位T1增強圖像顯示瀰漫性硬腦膜增強(箭頭)。(C)冠狀位T1增強圖像顯示瀰漫性硬腦膜增強(箭頭)和雙側硬膜下積液(箭頭)。

該患者外院做的頭顱MRI平掃報告為正常,但我們再次閱片考慮可能存在輕微的腦下垂。脊柱MRI未顯示硬膜外積液提示CSF漏出。

問題思考:

1.目前會考慮採取什麼治療方法或進行哪些神經影像學檢查?

治療

根據臨床表現或MRI表現對可疑的脊柱滲漏的治療方法很多。保守的方法包括臥床休息、補水、增加咖啡因的攝入以及使用腹部粘合劑。此外,SIH患者無需任何特殊治療即可自發消退。儘管單純保守的方法可能對某些患者有效,但許多患者無效,可以考慮其他治療。類固醇、靜脈內咖啡因和茶鹼的有效性有限[6]。最常用的治療方法是硬膜外補血(EBP)。EBP可能是盲目的或針對可疑目標區域。如果已知泄漏部位,則可以考慮使用血纖蛋白封閉劑。在對25例接受EBP治療的患者進行的回顧性研究中,有9例(36%)對第一個貼片反應良好,應用第二貼後有5例(33%)無症狀;8例接受了3個以上(平均4個)EBP的患者中有4例(50%)反應良好[8]。對於嚴重患者,鞘內注射生理鹽水或人工CSF可能會暫時緩解症狀,但永久修復滲漏才能永久緩解。對於非手術措施失敗並且明確CSF泄漏部位的患者,應進行手術治療[4]

在診斷不確定的情況下,當臨床上懷疑有CSF泄漏但在MRI上無明顯證據時,可以考慮使用放射性核素水位圖來確定是否存在泄漏[4]

該患者接受了L1/L2 EBP,並且24小時無頭痛。當頭痛再次發作時,其嚴重程度有所減輕,而Valsalva引起的頭痛的持續時間較短。第二個L1/L2 EBP和第三個T10/T11和L4/L5 雙水平EBP沒有產生明顯的收益。阿米替林稍改善了Valsalva引起的頭痛的嚴重程度。水準圖顯示不完整的分布或凸面上的平坦外觀。頭顱MRI平掃和增強顯示類似的輕度下垂和輕度的硬腦膜增強。該患者的頭痛在4個月後自發惡化,複查MRI均顯示硬腦膜增強和腦下垂。

如果從臨床病史和腦神經影像學表現中懷疑SIH,而保守措施(例如EBP)失敗,則下一步需確定泄漏部位。

該患者的CT脊髓造影未能識別出滲漏部位,但在T3-4/T4-5處顯示了明顯的椎旁靜脈。用纖維蛋白膠進行有針對性的修補不能改善。DSA檢查顯示造影劑明顯滲漏到T7-8右脊柱旁區域,表明存在緩慢流動的CSF靜脈瘺(圖2)。患者立即進行了右T7/T8神經根手術結紮,並完全緩解了頭痛,在6個月的隨訪中保持無頭痛。

圖2 患者的數字減影脊髓造影(DSM)影像。DSM是一種動態成像形式,它在螢光透視下鞘內注射對比劑,並具有減去對比前圖像以增強對比效果的能力。該患者的DSM(A–C)顯示出明顯的造影劑漏入右椎旁T7-T8區(箭頭),表明存在緩慢流動的微細CSF靜脈瘺。

討論

SIH是導致新發每日持續頭痛的重要原因,但其臨床和影像學表現各異,即使是經驗豐富的神經科醫生也有可能誤診。該病例突出了對CSF靜脈瘺繼發性SIH認識的重要性。CSF靜脈瘺對EBP相對無反應,進一步強調了正確診斷的重要性,因為根據我們的經驗,正確診斷非常重要,可以通過外科手術[10-12]治療可以使原本難以治療的患者完全緩解疼痛。

參考文獻:

[1] Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33:629–808.

[2] Uniyal R, Paliwal VK, Anand S, Ambesh P. New daily persistent headache: an evolving entity. Neurol India 2018;66:679–687.

[3] Kranz PG, Tanpitukpongse TP, Choudhury KR, Amrhein TJ, Gray L. How common is normal cerebrospinal fluid pressure in spontaneous intracranial hypotension? Cephalalgia 2016;36:1209–1217.

[4] Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006;295:2286–2296.

[5] Kranz PG, Amrhein TJ, Schievink WI, Karikari IO, Gray L. The 「hyperdense paraspinal vein」 sign: a marker ofCSF-venous fistula.AJNRAmJNeuroradiol 2016;37:1379–1381.

[6] Mokri B. Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013;53:1034–1053.

[7] Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia: evolution of a concept.Mayo Clin Proc 1999;74:1113–1123.

[8] Sencakova D, Mokri B, McClelland RL. The efficacy of epidural blood patch in spontaneous CSF leaks. Neurology 2001;57:1921–1923.

[9] Schievink WI, Atkinson JL. Spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg 1996; 84:151–152.

[10] Kumar N, Diehn FE, Carr CM, et al. Spinal CSF venous fistula: a treatable etiology for CSF leaks in craniospinal hypovolemia. Neurology 2016;86:2310–2312.

[11] Schievink WI, Moser FG, Maya MM, Prasad RS. Digital subtraction myelography for the identification of spontaneous spinal CSF-venous fistulas. J Neurosurg Spine 2016; 24:960–964.

[12] Duvall JR, Robertson CE, Cutsforth-Gregory JK, et al. Headache due to spontaneous spinal cerebrospinal fluid leak secondary to cerebrospinal fluid-venous fistula: Case series. Cephalalgia Epub 2019 Oct 9.

原文索引:Jaclyn R. Duvall, Carrie E. Robertson, Mark A. Whealy and Ivan Garza. Clinical Reasoning: An etiology of new daily persistent headache. Neurology January 7, 2020 94:e114-e120. http://n.neurology.org/content/94/1/e114.extract.

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