近日，美國心臟協會（AHA）在Circulation上發表的一部科學聲明顯示，及時診斷和治療對暴發性心肌炎（FM）患者的預後至關重要。
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科學聲明撰寫小組副主席，來自傑克遜維爾梅奧診所的Leslie T.Cooper Jr教授指出，對於FM患者，關鍵是了解患者心源性休克的症狀和體徵，其可能會在年輕和之前健康的人中出現。由於之前健康的年輕患者通常不會患重病，因此常會忽視，而在老年和重病患者中則會考慮更多的合併症。
在年輕患者中，FM通常是由病毒感染或者癌症治療引起的，會突然發生，嚴重威脅患者的生命健康，死亡率可超過80%。然而，心肌炎完全可以治療。大多數人（我們病例中是75%）可以在未進行心臟移植和長期心臟泵的支持下康復，但必須讓患者儘早獲得支持治療。
症狀和體徵
科學聲明撰寫小組主席Robb D.Kociol教授介紹了FM的症狀和體徵，並且這些症狀和體徵可能因炎症或感染的不同而不同，包括心源性休克、呼吸困難、心律失常和胸痛，甚至猝死。早期疑似且血流動力學穩定的患者可初步進行心電圖、胸部X光片等輔助檢查。
表1 早期疑似且血流動力學穩定者的初步急診輔助檢查
多模式成像，尤其是超聲心動圖和心肌內膜活檢可以在FM的診治中發揮重要作用。根據科學聲明，超聲心動圖檢查是首個需要進行的檢查，其可快速處理，評估心臟和瓣膜的功能及形態。是否進行導管心肌活檢應根據術者的操作經驗、對心肌炎的臨床懷疑，以及預處理（溶栓治療、抗血小板和抗凝治療）來決定。
圖1 心肌內膜活檢的指征
Cooper指出，AHA和ESC均推薦，疑似心肌炎的不明原因的心源性休克患者進行心肌活檢。因為只有活組織檢查才能診斷特定形式的心肌炎，而特定形式的心肌炎需要特定的治療方法，它是次要的，並且大多數患者的症狀嚴重，根本無法進行心臟核磁共振檢查。這也正是活檢的重要之處，其在患病人群中同樣可以進行。
另外，淋巴細胞性心肌炎、巨細胞性心肌炎及急性壞死性嗜酸細胞性心肌炎均可能導致暴發性心肌炎。癌症的新型療法也可能導致心肌炎。
表2 導致FM表現的主要心肌炎亞型
治療方案
表3 FM的初步管理
對於暴發性心肌炎，及時治療較為重要。對於心臟驟停和無脈性心律失常患者，應根據《AHA高級生命支持指南》進行初步治療。對於無救治能力的醫院，需轉診至三級醫院就診。當患者病情危重時，再轉診治療或為時已晚，因此早期轉診是心源性休克患者最好的選擇。
圖2 心源性休克的管理路徑
其他要點
FM是一種綜合徵，其病因繁多，不易診斷，針對其發病機制的特異性免疫調節療法或有效。
由於炎症可誘發心律失常，因此恢復的FM患者應至少3-6個月不參加競技運動。ESC科學聲明建議，在症狀出現後至少6個月，再進行恢復運動的評估。AHA科學聲明建議，3-6個月後，運動耐力測試、超聲心動圖及動態心電圖正常者才可恢復競技運動。
了解導致特定自身免疫反應的基礎生物學，將有助於學習如何精確、特異地治療FM。
FM的基本特徵包括快速進展的心力衰竭和心源性休克，及電學不穩定、猝死等。
早期進行評估和處理對於區分FM和其他形式的急性循環衰竭（如缺血性心臟病、應激性心肌病、急性心包填塞和妊娠期心肌病）尤為重要。
表4 FM評價和早期管理中的潛在誤區
個體化治療策略可為FM患者提供最佳的恢復時機，然而其通常依賴於早期識別，而心肌活檢通常可指導早期識別。
FM的診斷應迅速，當高度懷疑時，可進行全面的循環支持，以防止多器官衰竭。
FM患者並非典型的危重症患者，他們通常較為年輕、健康，有心肌缺血和器官衰竭的非典型表現。因為他們的健康狀況較好，因此常被忽視。
早期診斷，早期進行右心導管插入術或心內膜活檢，以及將患者轉移至有救治能力的醫院尤為重要。
此外，目前許多試驗和技術正在進行中，希望可以影響FM管理，改善患者預後。
醫脈通摘譯自：
[1]AHA: Time plays critical role in diagnosis, treatment of fulminant myocarditis. Healio. January 6, 2020.
[2]Robb D. Kociol, Chair Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. AHA SCIENTIFIC STATEMENT：Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis——A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation.Circulation. 2020; doi:10.1161/CIR.0000000000000745.