導讀
慢性淋巴細胞白血病（CLL）/小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）屬於惰性淋巴瘤，CLL和SLL是同一種疾病的不同表現形式，SLL通常無白血病樣表現，CLL則以骨髓和外周血受累為主。CLL/SLL在歐美國家約占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的7%~10%，是歐美國家最常見的成人白血病。亞洲包括我國的發病率較低，約占NHL的1%~3%，中位發病年齡65歲，男女比例1.5~2:1。近日，美國國立綜合癌症網絡（NCCN）公布了2020年第3版CLL/SLL臨床實踐指南, 小編將其中關於CLL治療的部分整理如下。
01 根據CLL分期和預後因素進行危險分層
1.Rai分期系統將CLL分為低危（0期）、中危（Ⅰ/Ⅱ期）和高危（Ⅲ/Ⅳ期）三類。
2.有利預後因素包括野生型TP53、IGHV突變和del（13q）。不利預後因素包括TP53突變、IGHV未突變、del（11q）和del（17p）。
02 CLL的治療
1.無症狀的早期CLL可以密切監測，無需積極治療。
2.對於需要治療的CLL患者（如下表所示），目前的治療選擇包括靶向治療和化學免疫治療。靶向治療藥物包括布魯頓酪氨酸激酶（BTK）抑制劑（伊布替尼 [Ibrutinib]、Acalabrutinib）、Bcl-2抑制劑（Venetoclax）和磷脂醯肌醇3-激酶(PI3K)抑制劑（Idelalisib，Duvelisib）。具體治療流程如圖所示。
表 2018版國際慢性淋巴細胞白血病工作組（iwCLL）定義的CLL治療指征
註：a.NCCN認為臨床試驗是治療任何癌症患者的最佳方法。b.2019年11月21日，FDA批准Acalabrutinib用於新診斷和復發/難治性CLL。但Acalabrutinib在BTK C481S突變、伊布替尼難治的CLL患者中的有效性尚未得到證實。
圖 NCCN指南（2020.V3）建議的CLL治療流程
參考文獻：
1.淋巴瘤診療規範(2018年版)[J].腫瘤綜合治療電子雜誌,2019,5(04):50-71.
2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology for CLL/SLL. V3.2020.
3.https://www.clinicaloptions.com/oncology/programs/personalizedcll/clinician-resource/resource?origin=2