在臨床工作中，每周都會遇到幾例兒童頭暈眩暈患者，這種患兒常常輾轉多地、多所醫院、反覆多次就診，做了一大堆的檢查，卻無法確定病因，吃了一大堆的各種藥物，卻並不見效。遇到這樣的患兒，相信很多醫生都會「頭痛頭暈」不已。這篇小文我們來聊一聊兒童頭暈眩暈疾病中發病率較高的兒童良性陣發性眩暈。
本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載。
兒童頭暈眩暈疾病流行病學
關於兒童和青少年頭暈和眩暈的流行病學數據較少。目前看到的國外的文獻數據：其中一篇文獻報導一年內5-15歲兒童至少眩暈或頭暈一次的比例是18%，至少患病三次者占5.3%。而另一篇論文評估1-15歲兒童的眩暈和頭暈的終身患病率為8%。而偏頭痛相關的頭暈眩暈占到了全部兒童頭暈眩暈患者的40-50%左右。
文獻連結☟☟☟
（1）Federico教授團隊對pubmed資料庫中篩選總結10篇文章、724名兒童頭暈患者的研究結果。發現在兒童頭暈眩暈疾病中，良性陣發性眩暈占18.7%，前庭性偏頭痛占17.6%，頭部外傷占14%，前庭神經炎占7.6%，精神性眩暈占4.1%，中耳積液和中耳炎占3%，BPPV占 1.8%、梅尼埃病占1.5%和直立性低血壓占1.2%。其中兒童良性陣發性眩暈、前庭性偏頭痛和頭部外傷是兒童眩暈和頭暈的三種主要疾病。關於中耳炎和中耳積液導致的兒童頭暈眩暈可能被嚴重低估，見表1。
表1 兒童眩暈/頭暈最常見原因的文獻報導總結
（2）Davitt團隊薈萃分析22項研究的2726例兒童頭暈患者的病歷資料，發現兒童頭暈眩暈最常見的疾病為：前庭偏頭痛（23.8%）、兒童良性陣發性眩暈（13.7%）、特發性（11.7%）、迷路炎/前庭神經炎(8.47%)、創傷後眩暈(8.36%)、暈厥/直立性低血壓（6.79%）、心理原因（6.27%）、梅尼埃病（3.01%）、癲癇發作（2.82%）、良性陣發性位置性眩暈（2.14%）、分泌性中耳炎（2.09%）、雙側前庭病變（2.09%）、中樞神經系統腫瘤（1.21％）和上呼吸道感染（1.14％），見表2。
表2 兒童眩暈/頭暈最常見原因的文獻報導總結
（3）Batu團隊總結100例兒童頭暈眩暈患者，發現最常見的病因是兒童良性陣發性眩暈 (39%)、精神性眩暈(21%)和偏頭痛相關的眩暈 (11%)。兒童良性陣發性眩暈是5歲及以下兒童最常見的診斷，5歲以上兒童多為精神性眩暈。
（4）德國的一篇文獻報導，以一組平均14歲、在校學習中的1674名兒童作為調查對象，以調查時間為節點，過去三個月內大約72%的患兒出現過至少一次頭暈或眩暈。其中大部分為直立性頭暈症狀，占52%。其他類型暈的占比為10-15%之間（旋轉眩暈:11.6%，搖擺性眩暈:12.2%，不明原因頭暈:15.2%）。
兒童良性陣發性眩暈的臨床特點
兒童良性陣發性眩暈（Benign paroxysmal vertigo in childhood，BPV）該病於1964年由Basser首次描述，是兒童發作性眩暈最常見的原因，發病率為2-2.6%。屬於一種兒童偏頭痛變異疾病（Pediatric migraine variants）。而兒童偏頭痛變異疾病是目前極少被國內兒科、神經內科、耳鼻喉科關注的疾病群。該疾病最早於1933年由Wyllie 和Schlesinger報告，過去也稱為兒童周期性綜合徵、偏頭痛等位症、偏頭痛前體/先驅等，是一組周期性發作或陣發性發作的疾病，發生在那些有偏頭痛（先兆或無先兆）的患者或者以後會發展為偏頭痛的患者，極端的講，我們甚至可以理解為這組疾病是偏頭痛的兒童型。從基因表達層面講，可以說是偏頭痛相關基因在人類生命早期的表達，而到達生命中後期則會表現為偏頭痛症狀。兒童偏頭痛變異疾病的主要臨床特徵呈現周期性或陣發性，而在發作間期神經查體正常，此類患兒一般有偏頭痛的家族史（65-100%）。由於類似的症狀在很多其他兒童疾病中都可以出現，臨床工作中診斷較為困難。在最近的國外的一個研究中，674例伴發頭痛的兒童，5.6%表現為兒童偏頭痛變異疾病。
兒童良性陣發性眩暈主要表現為陣發性、反覆-短暫發作的眩暈，部分人可伴發偏頭痛表現，發作沒有預知性，可自行緩解，發作間期無症狀和體徵。臨床特點如下：
（1）突然發作的旋轉性眩暈，沒有意識喪失，沒有聽力下降、耳鳴等耳蝸症狀。在發作間期，神經系統查體正常，沒有前庭功能失調錶現。
（2）發病高峰年齡為2-4歲和7-11歲（5個月-15歲），女性高發，平均發作時間為1-5min（1min到2天不等），發作頻率變異也較大（2-10次/月）。50%的患兒症狀會持續到11歲以上。
（3）發病扳機點和偏頭痛類似，如疲勞、生活壓力、學習壓力、氣候改變、交通、亮光、睡眠不足等。
文獻連結☞ 2017年Filippopulos團隊研究發現性別（女性）、學習生活壓力較大、頸肩區肌肉疼痛、睡眠時間較短和偏頭痛是青少年眩暈的獨立危險因素。
（4）21%-67%的患兒有偏頭痛表現。患兒具有偏頭痛家族史的比例高達39-100%（在53%的患兒中有輕微的母系遺傳傾向），53-57%伴有其他的周期性症狀，如復發性四肢痛（2%），腹型偏頭痛（2-23%），周期性嘔吐（4-38%），暈動症（61%），或混合上述幾種（20%）（見圖3）。另外這類患兒成年後發展為偏頭痛的比例約為16-69%。其中Marcelli報導了一個15例兒童的十年隨訪，2/3的兒童發展為嚴重的偏頭痛和/或復發性前庭症狀。
臨床遇到這樣的患兒需要進行全面的病史詢問和神經系統查體。同時排除後顱窩腫瘤，癲癇發作、外傷性腦損傷、感染、眼科疾病，耳科疾病等。
圖1 兒童BPV常伴隨的全身偏頭痛相關症狀
（5）關於BPV患兒的情緒障礙問題：來自韓國的一項研究顯示，兒童眩暈患者合併精神疾病的患病率較高。在其研究組中約一半兒童患有明顯的抑鬱症，需精神科會診。Batu則認為偏頭痛相關頭暈眩暈患兒更容易出現焦慮、抑鬱、多動、行為和情緒方面問題。
（6）關於BPV患兒的輔助檢查
目前認為，只要患兒能配合，在徵得家屬同意後，可以嘗試行純音測聽、聲導抗、VNG、vHIT，VEMP等相關檢查，綜合判斷。另外，與VNG、轉椅試驗相比，vHIT具有移動性、快速性和良好的耐受性優勢，可以作為床旁兒童前庭評估常用技術。且正常兒童vHIT的增益與成人相比無明顯差異。典型前庭性偏頭痛的患兒眼動、眼震及前庭功能檢查的異常率明顯比兒童良性陣發性眩暈患兒的異常率高。
文獻連結☞德國眩暈與平衡障礙研究中心Langhagen團隊的研究數據顯示， ,118例偏頭痛相關的眩暈患兒中，86例73%眩暈時有頭痛，但22人頭痛發作時無眩暈。17人(14%)頭痛和眩暈分別發作，15人(13%)根本沒有頭痛；51%有暈車表現；27%的兒童眩暈頭暈患者合併軀體性頭暈（精神性頭暈），注意：在12歲以上的青春期女孩中，這一比例最高，為46%。可能與青春期女孩的心理發展，學習壓力，性格轉變有關；幾乎一半的眩暈/頭暈成年患者有精神共病，並表現出心理社會障礙；8% (9名兒童)的偏頭痛患兒之前可能有偏頭痛相關的發作性綜合徵。
（7）兒童良性陣發性眩暈的治療
由於發作時間較為短暫，一般不需要藥物治療（其實也沒有太好的治療手段）。大部分患兒在5-8年內會逐漸緩解（2-16歲）。對於部分因學習壓力長期反覆發作的患者，可綜合考慮患者年齡、體重，家屬意願、生活環境，適當給予鎮靜安神、氟桂利嗪、抗偏頭痛、抗焦慮抑鬱、心理疏導等治療，但治療效果有限。
文獻連結☞2017年在新英格蘭醫學雜誌發表的一篇隨機雙盲對照研究發現，在持續24周的臨床試驗中，在針對兒童和青少年偏頭痛的頭痛頻率降低、頭痛相關平衡障礙的降低等治療效果方面，阿米替林、托吡酯與安慰劑之間並沒有明顯差異。
兒童良性陣發性眩暈的診斷標準
在ICHD-3中給出了兒童良性陣發性眩暈的診斷標準：
A. 至少5 次滿足B 和C 的發作
B. 眩暈前無徵兆，一發作即達頂峰並且持續數分鐘到數小時，可自發緩解並且不伴意識
喪失。
C. 至少一項下列症狀：
1.眼震
2.共濟失調
3.嘔吐
4.面色蒼白
5.恐慌感
D.發作間期神經體格檢查、聽力以及前庭功能都正常。
E. 不能歸因於其它診斷。
爭議與探討
兒童良性陣發性眩暈的生理病理機制目前並不十分清楚。大部分學者認為其與前庭性偏頭痛都屬於偏頭痛的一種「兒童亞型」。國際頭痛學會在頭痛疾病國際分類中加入此名稱，屬「兒童周期性綜合徵，是偏頭痛的常見前兆」。目前學界認為，頭暈可能是三叉神經血管系統功能改變導致前庭神經核和前庭神經通路功能調節紊亂。根據三叉神經血管系統功能紊亂假說，經典偏頭痛發作過程中，大腦的其他區域也會出現類似機制導致的相關症狀表現。雖然兒童良性陣發性眩暈的病理生理學目前尚不清楚，但強有力的證據表明兒童良性陣發性眩暈是一種偏頭痛變體，因為許多兒童良性陣發性眩暈患兒在以後的生活中會發展為偏頭痛。
在筆者個人的病歷整理中，兒童良性陣發性眩暈患兒一般整個發作過程中並無意識、神經系統改變，只有少數患兒會出現輕微的聽覺前庭損傷。但是也有文獻報導認為大部分兒童良性陣發性眩暈患兒在發作期或發作間期存在眼震和眼動異常，比如Chang和Young對20名BPV患兒研究中發現7名(35%)患兒在溫度測試中出現異常，10名(50%)患兒肌源性前庭誘發電位(VEMP)發生改變。溫度測試和VEMP結果聯合顯示BPV患兒異常率較高(70%)，似乎是評估BPV患兒的輔助診斷工具。而德國眩暈與平衡障礙研究中心Langhagen團隊的研究數據顯示24%的患兒出現至少輕度的中樞眼動異常體徵，其中最常見的是掃視樣跟蹤。21%的患兒存在雙溫試驗異常。另外，SVV異常占11%。vHIT異常占19%; cVEMP異常者占38%。而頭顱MRI基本都正常。因此，關於兒童BPV的眼動眼震異常情況還需臨床進一步探討研究。
大部分文獻作者認為BPV預後良好，因為症狀常在青春期逐漸自行消失。然而，最近對17名患者的研究中發現50%患者青春期持續發作，15歲後仍然發病的患兒成年後偏頭痛的患病率100%。基於這些發現，此疾病的「良性」受到質疑。
目前關於藥物治療，很多醫生都比較「束手無策」，也確實沒有有力的證據證明某個藥物有「特效」作用。在這種沒有良好治療手段的情況下，預防疾病發作、尋找發病「扳機點」並儘量避免，可能是目前最為適合的干預手段，關於兒童BPV的生活飲食注意事項我們在下一期專欄為大家介紹~
參考文獻：
[1] Lehnen N, Ramaioli C, Todd NS, Bartl K, Kohlbecher S, Jahn K, Schneider E. Clinical and video head impulses: a simple bedside test in children. J Neurol. 2017 May;264(5):1002-1004. doi: 10.1007/s00415-017-8450-y. Epub 2017 Mar 10.
[2] Powers SW, Coffey CS, Chamberlin LA, Ecklund DJ, Klingner EA, Yankey JW, Korbee LL， Porter LL, Hershey AD; CHAMP Investigators.Trial of Amitriptyline, Topiramate, and Placebo for Pediatric Migraine.N Engl J Med. 2017 Jan 12;376(2):115-124. doi: 10.1056/NEJMoa1610384. Epub 2016 Oct 27.
[3] Filippopulos FM, Albers L, Straube A, Gerstl L, Blum B, Langhagen T, Jahn K, Heinen F, von Kries R, Landgraf MN.Vertigo and dizziness in adolescents: Risk factors and their population attributable risk.PLoS One. 2017 Nov 13;12(11):e0187819. doi: 10.1371/journal.pone.0187819. eCollection 2017.PMID: 29131843
[4] Langhagen T, Albers L, Heinen F, Straube A, Filippopulos F, Landgraf MN, Gerstl L, Jahn K, von Kries R. Period Prevalence of Dizziness and Vertigo in Adolescents. PLoS One. 2015 Sep 11;10(9):e0136512. doi: 10.1371/journal.pone.0136512. eCollection 2015.
[5] Gioacchini FM, Alicandri-Ciufelli M, Kaleci S, Magliulo G, Re M.Prevalence and diagnosis of vestibular disorders in children: a review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 May;78(5):718-24. doi: 10.1016/j.ijporl.2014.02.009. Epub 2014 Feb 15.
[6] Batu ED, Anlar B, Topçu M, Turanlı G, Aysun S.Vertigo in childhood: a retrospective series of 100 children. Eur J Paediatr Neurol. 2015 Mar;19(2):226-32. doi: 10.1016/j.ejpn.2014.12.009.
[7] Davitt M, Delvecchio MT, Aronoff SC.The Differential Diagnosis of Vertigo in Children: A Systematic Review of 2726 Cases. Pediatr Emerg Care. 2017 Oct 31. doi: 10.1097/PEC.0000000000001281.