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復旦大學附屬華山醫院張海石:痙攣狀態診斷和治療

作者:杏林幫官媒專家簡介:張海石,復旦大學附屬華山醫院神經外科,副主任醫師、副教授、醫學博士,功能神經外科亞專業組骨幹成員。

2020-01-11 15:37 / 4人閱讀過此篇文章  

作者:杏林幫官媒

專家簡介:張海石,復旦大學附屬華山醫院神經外科,副主任醫師、副教授、醫學博士,功能神經外科亞專業組骨幹成員。

1、什麼是痙攣狀態多學科診療( MDT ) ?

多學科診療(簡稱MDT)是現代國內、外醫療領域廣為推崇的一種先進醫療模式,即由多學科專家和醫師們共同參加,對某病種或病例共同討論,為患者制定更為合理的診療方案,並付諸實施。在實施過程中仍可通過MDT這個平台隨時交流,達到對患者的診療措施更趨合理,特別適用於複雜疾病。總的來說,MDT打破了常規的一個醫生為患者看病的個人局限性,而是請各個科室各個方面的專家對患者進行共同診斷治療,從而達到最好的治療效果。

痙攣狀態多學科診療就是用MDT這種方式來治療痙攣狀態,由多學科(康復醫學科、骨科、神經外科、神經內科等)專家共同會診,這些專家組成固定的工作組,針對痙攣狀態,通過定期會議形式,提出適合患者的最佳治療方案,繼而由相關學科單獨或多學科聯合執行治療方案,從而做到規範、個體化醫療。

華山醫院秉承"以患者為中心"的服務理念,踐行精確診療的醫療模式,整合了神經外科、神經內科、骨科、康復醫學科等重點科室,為痙攣狀態患者提供多方位、立體化的優質診療方案。在借簽了美國多個醫學中心的先進診療經驗後,華山醫院痙攣狀態MDT團隊結合國內實情,開展了具有華山特色的痙攣狀態一站式聯合診療新模式。

2、痙攣狀態到底是什麼病?

痙攣在臨床上其實是一個很常見但處理起來卻又比較麻煩的一個難題,其具體的定義其實從英文上來看是「spasticity」,在希臘語中是緊縮的意思,而痙攣狀態單純從字面上來看,就是機體處於痙攣的這樣一種狀態。痙攣狀態更專業一點的定義是指一種以速度依賴性的緊張性牽張反射增強為「特點」的運動障礙,表現為腱反射亢進,牽張反射過度興奮,是上運動神經元綜合徵的一種表現。痙攣狀態通常表現為肌張力增高,病人兩個腿梆梆硬,活動不開,行走時剪刀樣的步態,有些安靜狀態下兩條腿就像剪刀樣,患者靠自己的力量無法分開或活動,肌肉十分僵硬。那麼為什麼會出現這種情況呢?其實這就涉及到肌肉的運動控制了。我們身體的肌肉其實是受脊髓和大腦雙重控制的,脊髓是低級中樞,大腦是高級中樞,通常情況下,高級中樞大腦對低級中樞脊髓具有抑制作用,以協調身體的運動控制。當我們的大腦(上運動神經元)受損時,對於脊髓低級中樞的抑制作用減弱或消失,低級中樞脊髓的興奮性就會增強,導致脊髓牽張反射弧的作用增強,肌肉就會異常興奮,主動肌與拮抗肌出現共同收縮,使肌肉變得十分「僵硬」,從而導致痙攣狀態的發生。

3、哪些原因可能導致痙攣狀態?

從上面其實就可以看出,造成痙攣狀態出現的原因其實是上運動神經元損傷,任何導致高級中樞大腦的損傷原因,都可以產生痙攣。另外,如果上運動神經元對下運動神經元的抑制通路受損或被阻斷,同樣也會引起痙攣狀態。因此,常見的導致痙攣狀態的原因有:

1.腦癱:腦癱是最常見的痙攣性障礙的疾病,兒童發病率3‰左右,大約占痙攣性疾病患者的75%以上。據統計,我國目前每年新增腦癱病例大約4萬例。

2.腦和脊髓損傷:腦部外傷、腦出血、腦梗塞等腦部外傷,脊髓橫斷等脊髓損傷都會引起上運動神經元受損或脊髓中下行的抑制系統受損,從而造成肌肉過度興奮,引起痙攣狀態。

3.多發性硬化(MS):多發性硬化是一種累及腦和脊髓上運動神經元區域的脫髓鞘疾病。有相當一部分MS患者可以發展出現痙攣症狀。有研究大資料庫MS患者數據表明大約84%的MS患者在病程中會出現痙攣症狀,其中34%患者出現輕度、重度或者失能症狀。

4.遺傳性痙攣性截癱(HSP):是一組以下肢痙攣和腱反射亢進為特徵的遺傳性、異質性疾病。HSP的患病率約為4-9/10萬。常染色體顯性遺傳的單純型最多見,少數為常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳或散發性。與多種類型的致病基因有關,目前總共有80多種分型。

4、痙攣狀態有哪些治療方法?

在治療方法方面,主要包括神經外科手術治療、骨科手術治療、神經內科治療和康復治療。

神經外科手術治療:主要包括選擇性脊神經背根切斷術(SDR)、巴氯芬泵植入術、脊髓電刺激等方法。由於巴氯芬泵植入術在國內尚未正式准入,不能正規開展,脊髓電刺激療法費用昂貴,目前臨床最常見的治療方法還是選擇性脊神經背根切斷術(SDR)。SDR手術已經有一百多年的歷史了,是國際上公認的治療痙攣的神經外科手術方法。該手術主要適用於:1)單純的痙攣症狀和肌張力增高,以雙下肢痙攣為最佳適應症,另外痙攣性偏癱、四肢癱也可以酌情選擇應用;2)肢體僅有輕度的假性攣縮畸形;3)肢體肌力較好,具有運動功能;4)嚴重痙攣影響生活和康復訓練;5)智力正常或接近正常的患者,能夠配合後續康復治療。其基本原理為在手術的時候,暴露馬尾神經,通過神經電生理監測,確定過度興奮、異常放電的脊神經背根,根據EMG分級,再將其選擇性切斷,阻斷其傳入通路的信號,從而降低肌肉興奮性,達到治療效果,緩解痙攣狀態。

骨科手術治療:骨科手術其實也叫做矯形手術。當痙攣症狀進展到攣縮畸形階段,SDR手術也無法改善,就只能通過矯形手術來治療。通過該矯形手術可以改善異常的骨和關節畸形,糾正力線,改善關節活動度,在某種程度上也可以減輕痙攣症狀。臨床上常見的是跟腱延長術、肌腱切斷術和轉位術等。以跟腱延長術為例,很多腦癱的患者由於存在尖足步態,很早就做了跟腱延長術,術後的確腳跟可以著地放平了。但這隻改變了足踝的關節活動度,看似放鬆了,其實並沒有真正的解決痙攣症狀,若干年後,所致痙攣症狀的進展,又會出現症狀復發,往往需要多次矯形手術。因此,只有在神經通路的環節上解決痙攣症狀,再進行骨科矯形手術,才能得到確切的療效。

神經內科治療:神經內科專家主要通過痙攣狀態的病因學判定,鑑別診斷,同時通過藥物治療痙攣狀態。痙攣狀態藥物治療主要是一些抗痙攣的藥物,根據使用途徑分為四種:口服、經皮注射、鞘內注射及局部組織注射。常見使用藥物有:巴氯芬、地西泮、可樂定、替扎尼定、丹曲林鈉等,這些藥物基本的作用機制就是抑制脊髓下運動神經元的活動,抑制肌肉的活動,降低肌肉敏感性,從而達到減少肌肉興奮性,緩解痙攣狀態的目的。

康復醫學治療:康復醫學是最近新興的一門學科,它是一門以消除和減輕人的功能障礙,彌補和重建人的功能缺失,設法改善和提高人的各方面功能的醫學學科。在痙攣狀態中,康復醫學治療主要指的是對肌肉痙攣狀態進行康複評估,用肉毒素注射、神經阻滯等方法治療後,再配上相應的運動物理療法。主要包括:加強痙攣肌肉拮抗肌的活動、採用牽張法使痙攣狀態放鬆等,康復醫學治療對改善患者運動能力,提高生活質量具有重要意義。神經外科和骨科的手術干預後,必須通過規範、系統的康復治療,才能得到理想的效果。

5、什麼是痙攣性腦癱?手術如何治療?

小兒腦性癱瘓是指小兒在出生前後因感染、出血、外傷等多種原因引起的腦實質損害,出現非進展性、中樞性運動功能障礙而發展為癱瘓的疾病。根據腦癱兒全身的肌張力情況,臨床上將小兒腦癱為手足徐動型腦癱、痙攣型腦癱、共濟失調型腦癱、肌張力低下型腦癱等。其中,痙攣型腦癱最常見,占腦癱患者總數的60%-70%,表現為肌肉痙攣,痙攣肌肉的腱反射亢進,並可出現肌陣攣。

痙攣性腦癱是一種常見的痙攣狀態,通過神經外科和骨科手術干預,可以迅速改善痙攣症狀,加速康復進程。外科手術治療的主要目的是調整神經反射孤、解除肌肉痙攣、平衡肌力、矯正骨性畸形,調整肢體的負重力線,改善運動功能。通俗的講就是通過手術解除肌肉痙攣、糾正畸形,為康復治療提供條件或新的機會。痙攣性腦癱的常用手術方法有:神經外科的選擇性脊神經背根切斷術(SDR),骨科矯形手術(肌腱和軟組織手術、骨性手術等)。對於痙攣性腦癱患者,早期多採取神經外科SDR手術,從神經通路的環節改善痙攣症狀,為後續的康復治療奠定基礎。如果沒有及時的改善痙攣症狀,痙攣進一步進展,就會發展到攣縮階段,導致骨和關節的攣縮畸形,這時往往需要骨科的矯形手術。隨著痙攣狀態MDT治療模式的開展,目前往往需要神經外科手術和骨科手術相結合,可以從根本上治療痙攣,改善畸形,往往可以大大地加速康復進程。在外科治療干預的基礎上,可以使後續的康復治療發揮更好的作用,達到更好的治療效果。

6、痙攣性腦癱的SDR 手術是什麼?有哪些作用?

SDR手術是一種神經外科手術,全稱為選擇性脊神經根切斷術。已經具有一百多年的歷史,是國際上公認的治療痙攣的有效方法。我國在20世紀90年代就已經開展,以往稱SPR或FSPR。多採用多節段椎板切開或跳躍式椎板切開的方式,很多中心沒有電生理監測技術或者僅僅是電生理探測神經閾值的方法。隨著外科技術和電生理監測技術的發展,目前選擇性脊神經背根切斷術已經發展到了一個新的階段,即EMG-SL-SDR手術,稱為術中肌電監測引導下的單節段高選擇性脊神經背根切斷術。強調電生理監測技術的重要性,根據電生理監測的協議特點,將脊神經背根的選擇性切斷與術中肌電圖表現有機結合,是完全依賴電生理監測技術的微創顯微神經外科手術。具有更加微創,更加精準的優勢。

EMG-SL-SDR是傳統選擇性脊神經後根切斷術(SPR)的升級版,是在電生理監測下,高度選擇性切斷la纖維,減少肌肉的傳入衝動,抑制α-γ通路活性,減輕肌肉痙攣,已成為解除肢體肌肉痙攣、改善運動功能障礙最為有效的方法之一。關鍵之處在於其功能性的體現,即手術後儘量地保留神經功能,防止麻木、頑固性疼痛、感覺異常和膀胱功能異常等併發症。傳統手術在手術中,沒有電生理監測,只是單純的根據椎間孔的解剖位置判斷脊神經的節段,然後在肉眼層面對脊神經進行切斷,這樣往往無法正確識別脊神經背根與前根,會對運動神經造成一定的損害,從而影響肌力。而現代EMG-SL-SDR技術則是在特徵性電生理監測協議的指導下,通過多通道電生理監測儀的監測和分析,擬判斷切斷神經的類別與數量,克服了傳統SPR的主觀因素,使切除神經的比例實現了「量化」和「精準」,療效更為確切。

EMG-SL-SDR手術的主要作用在於能夠精準調整患者的肌張力,使患者痙攣肌肉的肌張力明顯改善。腦癱患者的肌肉痙攣並非局限於單個肌肉,往往表現為多個肌肉或肌群痙攣,表現為廣泛的痙攣症狀,而該手術就可以達到全面調整肌張力的作用,且可以長期、穩定、徹底地解決患者肌肉痙攣的症狀,為其後續康復治療,奠定了良好的基礎,可以大大地加速康復進程,提高治療效果。

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