碎石路征可見於哪些疾病?

中醫呼吸張偉醫生 發佈 2020-01-11T13:41:52+00:00

碎石路征是指在行胸部CT檢查時,影像學表現為瀰漫性或散在分布的毛玻璃樣浸潤影中有小葉間隔增厚、小葉內線狀影重疊存在。

碎石路征是指在行胸部CT檢查時,影像學表現為瀰漫性或散在分布的毛玻璃樣浸潤影中有小葉間隔增厚 、小葉內線狀影重疊存在。碎石路征最初是在肺泡蛋白沉著症的病例中發現的,並認為是其特徵性胸部CT表現。但現在發現許多其它肺瀰漫性疾病也可見到碎石路征。

1、肺泡蛋白沉著症

肺泡蛋白沉著症是一種罕見病,各個年齡均可發病,以20~50歲的成年人多見。乾咳、呼吸困難是其最常見的臨床症狀,而胸痛、乏力、低熱等則較少見。HRCT的典型表現包括:①毛玻璃影及實變影與小葉間隔增厚交織形成碎石路征樣改變;②在肺泡實變與正常的肺實質之間出現很明顯的分界線,形成「地圖樣」分布。肺泡蛋白沉著症碎石路征的組織學基礎是:毛玻璃影及實變影與肺泡內充滿PAS染色陽性、富含脂質的蛋白樣物質有關;小葉間隔增厚影與肺泡壁因纖維組織增生或Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及淋巴細胞浸潤有關。依據碎石路征和「地圖樣」分布,結合患者臨床與影像學表現不平行的特點,HRCT對肺泡蛋白沉著症的診斷率頗高。確定診斷可選擇支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗。

2、卡氏肺囊蟲肺炎

卡氏肺囊蟲肺炎,又稱卡氏肺孢子蟲肺炎。該病是由卡氏肺孢子蟲引起的肺部機會性感染,多發生於免疫功能嚴重受損者,是愛滋病患者發生機會性感染和致死的主要原因。卡氏肺囊蟲肺炎的主要症狀表現為乾咳、呼吸困難和低熱。大約18%的患者胸部X光片表現正常;典型的胸部X光片改變是雙側、沿肺門周圍分布的網狀影和境界不清的毛玻璃影,這種改變在HRCT上則表現為典型的碎石路征。引起碎石路征的病理學基礎是:毛玻璃影由肺泡內泡沫樣滲出,伴肺泡壁增厚引起;小葉間隔內水腫和慢性炎症細胞浸潤致小葉間隔增厚、小葉內線狀影。

3、結節病

結節病是一種原因不明的以非乾酪樣肉芽腫性炎症為特點的系統性疾病,肺及肺門淋巴結、皮膚、眼等均可受累。臨床表現因受累部位不同而不同,當肺及肺門淋巴結受累時,可以出現乾咳、胸痛及呼吸困難等症狀,並常伴有乏力、盜汗、發熱、消瘦等症狀。常見的胸部X光片和HRCT的改變是對稱性的肺門淋巴結腫大;當肺泡受累時,特別是HRCT上表現為片狀的毛玻璃影時,有時可以出現碎石路征。需依據受累部位的不同採用不同的活檢方法,肺、縱隔淋巴結、皮膚均可作為活檢部位,組織活檢是確診該病的重要手段。

4、非特異性間質性肺炎

非特異性間質性肺炎是特發性間質性肺炎中暫定的獨立疾病實體,其病理特徵是不同區域的間質炎症和纖維化在時相上具有均勻一致性。臨床表現與特發性肺纖維化相似,表現為咳嗽、呼吸困難,兩下肺聞及爆裂音等,但與特發性肺纖維化相比,非特異性間質性肺炎預後相對良好。最常見的胸部CT異常是毛玻璃影,通常為雙側對稱性,主要位於胸膜下及肺基底部。其它改變還有實變影及不規則網狀陰影,蜂窩肺較少見。當毛玻璃影與網狀陰影重疊存在時,即為碎石路征。當非特異性間質性肺炎形成碎石路征時,毛玻璃影提示炎症和纖維組織增生引起的間質增厚,而網狀陰影則是肺泡細胞增生、炎症反應和微小纖維化等造成的小葉間隔增厚在胸部CT上的表現。

5、外源性類脂性肺炎

外源性類脂性肺炎由急性或慢性吸入動物油、植物油或汽油等物質而引起的肺部疾病。常見的易患因素有咽部結構異常、食管病變、神經損害、慢性病變等,然而在許多病例也可以沒有易患因素。臨床常見的症狀有咳嗽、中度發熱、氣短、胸部不適。胸部HRCT特點為:實變部位CT值常在-35Hu~-75Hu,提示脂質沉積。同時,外源性類脂性肺炎也可表現出碎石路征,其中毛玻璃影反映了肺泡和間質內有大量吞噬脂質的巨噬細胞浸潤、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生。

此外,機化性肺炎、急性呼吸窘迫綜合徵、腫瘤等疾病在HRCT上也可見碎石路征。熟悉碎石路征的特徵,掌握其在各種疾病中出現的部位、特點和其它影像學表現,結合患者的病史、臨床表現等,對於縮小肺瀰漫性疾病的鑑別診斷範圍、降低誤診率及明確診斷有重要的價值。



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