庫欣綜合徵臨床路徑（2019年版）

一、庫欣綜合徵臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象

第一診斷為庫欣綜合徵（ICD-10：E24），入院行定性、定位診斷。

（二）診斷依據

根據 《庫欣綜合徵專家共識（2011年）》[中華醫學會內分泌學分會，中華內分泌代謝雜誌，2012，28（2）: 96-102.]和《中國庫欣病診治專家共識（2015）》[中國垂體腺瘤協作組，中華醫學雜誌，2016，96（11）: 835-840.]。

1.定性診斷

（1）臨床表現：向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、水牛背、高血壓等。

（2）實驗室檢查：低血鉀、糖耐量異常、高脂血症、骨質疏鬆和泌尿繫結石等。

（3）血尿皮質醇水平增高和（或）血皮質醇晝夜節律消失。

（4）小劑量地塞米松抑制試驗（過夜法或經典法）不被抑制。

2.定位診斷：影像學檢查幫助明確腫瘤位置、疑難病例需要進行雙側岩下竇取血檢查等。

（三）選擇治療方案的依據

根據《庫欣綜合徵專家共識（2011年）》[中華醫學會內分泌學分會，中華內分泌代謝雜誌，2012，28（2）: 96-102.]和《中國庫欣病診治專家共識（2015）》（中國垂體腺瘤協作組，中華醫學雜誌，2016，96（11）: 835-840.）。

1.經蝶垂體手術：適用於臨床診斷垂體分泌促腎上腺皮質激素腺瘤（庫欣病）的患者。

2.腎上腺占位切除手術：適用於臨床診斷腎上腺病變如腎上腺腺瘤、腺癌、結節性增生的患者。

3.異位促腎上腺皮質激素（ACTH）綜合徵病灶的手術：適用於臨床診斷異位ACTH綜合徵，且有高度可疑病灶的患者。

4.腎上腺全切術或大部分切除術：適用於臨床診斷ACTH依賴性庫欣綜合徵且無法明確病灶的患者，或垂體ACTH瘤進行垂體手術困難的患者切除腎上腺可緩解臨床症狀，為繼續隨診尋找異位病灶和針對垂體瘤的其它治療爭取寶貴時間。

5.放療：適用於手術後存在殘餘病灶的患者。

（四）標準住院日為≤20天

（五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合ICD-10：E24庫欣綜合徵疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

（六）住院期間定性檢查和定位檢查≤20天

1.必需的檢查項目

（1）血常規、尿常規、便常規、血壓。

（2）肝腎功能、電解質、血脂、凝血功能、腫瘤標誌物、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗。

（3）X線胸片（如有胸部CT檢查安排可不做）、心電圖、腹部超聲、泌尿系超聲、超聲心動圖、骨密度測定、雙下肢靜脈超聲。

2.定性檢查：24小時尿游離皮質醇測定，血皮質醇晝夜節律測定、血促腎上腺皮質激素（2～3次）；小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗。

3.定位檢查：

（1）鞍區MRI（平掃+動態增強）、雙腎上腺CT（平掃+增強+三維重建）、胸部或其他部位CT檢查（懷疑異位ACTH綜合徵時）。

（2）若病因仍不明確，根據病情可選擇雙側岩下竇靜脈取血、生長抑素受體顯像、PET/CT掃描（必要時）。

4.根據患者病情可選擇的檢查項目

（1）血氣分析、肺功能。

（2）除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素、兒茶酚胺類激素及垂體其他相關激素的檢查如生長激素、甲狀腺功能、性激素等（必要時）。

（3）根據病情變化，篩查感染指標。

（七）選擇用藥

繼續使用患者既往基礎用藥，並根據患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養支持等治療。

（八）出院（轉科）標準

1.症狀減輕、好轉。

2.滿足手術及下一步治療條件。

3.沒有需要住院處理的併發症和（或）合併症。

（九）變異及原因分析

1.有影響本病治療效果的合併症，需要進行相關的診斷和治療，導致住院時間延長、住院費用增加。

2.不能耐受手術的患者，可能需要病灶的放療和（或）化療，導致住院時間延長、住院費用增加。

3.若出現實驗室檢查結果和臨床情況不符合時，需重複檢查，導致住院時間延長、住院費用增加。

4.若合併MEN，則根據受累腺體的情況決定手術治療的先後順序，導致住院時間延長、住院費用增加。

二、庫欣綜合徵臨床路徑表單

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來源：國家衛健委官網