擴張型心肌病是以心臟顯著擴大以及心肌收縮力明顯下降為主要特徵的一類心肌病，病因尚未完全明了，主要以病毒感染、遺傳代謝因素以及免疫功能紊亂等因素有關，可通過臨床表現、心電圖、超聲心動圖、心導管檢查以及心內膜活檢等手段加以診斷。由於病因未明確，治療上主要針對充血性心力衰竭，包括控制心律紊亂及減少血栓形成，其中包括代謝物質缺乏的對因治療、抗心律失常的藥物治療、心臟起搏器安裝、心臟移植以及針對抗心肌抗體的免疫學治療等，目的是提高患者生活質量、延長壽命。目前針對基因缺陷所致的擴張型心肌病的基因治療，心肌細胞移植等治療成為研究熱點，有望早期阻斷心肌病的進展。
患者應避免疲勞，改善心肌代謝，促進心肌恢復，以不發生症狀為宜，但並不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴大的患者，須臥床休息。避免酒精、血壓增高、呼吸道感染等誘發因素，保持良好的心態，積極按時配合治療。青少年患兒應儘早採取有效治療手段，以避免猝死風險。
供稿：上海市醫學會心血管病分會
作者：肖婷婷，上海市兒童醫院心內科
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