人類首個被被證明與染色體異常有關的腫瘤,如今竟如此常見

抗癌衛士 發佈 2020-01-16T02:43:54+00:00

CML發病在某種病理狀態下,細胞內9號染色體和22號染色體發生斷裂,易位形成異常染色體,也稱費城染色體。

血液是流動在心臟和血管內的不透明紅色液體,主要成分為血漿和血紅細胞。

血細胞約占血液總容積的45%,包括紅細胞、白細胞和血小板。紅細胞的主要功能是運送氧;白細胞主要扮演免疫的角色,當病菌侵入人體時,白細胞能穿過毛細血管壁集中到病菌入侵的部位,將病菌包圍、吞噬;血小板則在治學過程中起著重要作用。在正常生理情況下,血細胞有一定的形態機構,並有相對穩定的數量。

白細胞是一類無色細胞,有細胞核,能作變形運動。白細胞一般有著活躍的移動能力,它們可以從血管內遷移到血管外,或從血管外組織遷移到血管內。因此,白細胞除存在於血液和淋巴中,也廣泛存在於血管、淋巴管以外的組織中。

白細胞在血液中一般呈球形,可分為粒細胞、單核細胞和淋巴細胞。根據粒細胞胞漿中顆粒的特徵,粒細胞又可以進一步被分為中性粒細胞(約占白細胞數的50%-70%)、嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞。

白細胞與紅細胞和血小板一樣,均起源於骨髓中的造血幹細胞(HSC)。

「造血幹細胞」一詞中的「干」,是指「樹幹」的意思,類似於一棵樹幹可以長出樹杈、樹葉,並開花結果。

在血細胞的發生過程中,正是由骨髓中這種具有高度自我更新和分化能力的多功能造血幹細胞,逐漸分化為各系定向祖細胞(即各種血細胞的前體細胞),形成紅細胞系、粒單細胞系、淋巴細胞系等,並最終生成各種血細胞成分。以粒細胞為例,從定向祖細胞分化而來的原始粒細胞就經歷了從早幼粒細胞、中幼粒細胞、晚幼粒細胞、杆狀核粒細胞和分葉核粒細胞的成熟階段。

正常情況下,血液中觀察到的粒細胞均是已經發育成熟的粒細胞,只有在某些病理情況下才會出現幼稚的粒細胞。

什麼是慢性髓細胞白血病?國內發病情況如何?

如果骨髓在造血過程中發生了異常變化,造血細胞某一系列的前體細胞失去分化成熟能力而停滯在細胞發育的不同階段,影響了正常血細胞的生長和功能,就形成了白血病。

慢性髓細胞白血病(簡稱慢粒,CML)主要以髓系造血幹細胞惡性增生為主,是慢性白血病中最常見的一種類型,約占全部白血病的15%。CML患者血液中的白細胞數量遠遠高於正常人,中性粒細胞比例顯著增高,同時伴有嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞比例增高。

在中國,CML的發病率為0.36-1例/10萬人口。CML可見於各年齡階段,以中老年人為主,30-40歲居多,20歲以下患者罕見。

CML的發病原因有哪些?

放射線照射是CML比較肯定的病因。第二次世界大戰期間,日本遭遇原子彈爆炸事件後的倖存者,CML的發病率明顯上升;在美國,接受放療的強直性脊柱炎患者和宮頸癌患者的CML發生率明顯高於未接受放療者。另外,長期接觸化學毒物如苯,也可誘發CML。

CML是首個被證明與染色體異常有關的人類腫瘤,患者骨髓細胞中均存在異常BCR-ABL融合基因或帶有該基因的費城染色體(Ph染色體),在疾病的形成及惡性表型方面發揮著重要作用。

CML發病

在某種病理狀態下,細胞內9號染色體和22號染色體發生斷裂,易位(斷裂之後相互融合)形成異常染色體,也稱費城染色體(Ph)。該易位產生了一個新的融合基因——BCR-ABL,該基因可表達異常的酪氨酸激酶(酶是體內生物催化劑,多為蛋白質),從而改變細胞內多個信號傳導通路的表達,並誘導細胞惡變。並不是所有存在Ph染色體的患者都是CML。

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