來源： 影像時間
概述
肺動脈弔帶（pulmonary artery sling，PAS）又名迷走左肺動脈，即左肺動脈異常起源於右肺動脈起始部的後方，環繞氣管遠段向左穿行於食管前和氣管後到達左肺門，在氣管遠端及主支氣管近端形成弔帶，是一種非常罕見的心血管畸形。常合併氣管下段、右主支氣管狹窄畸形和食管不同程度的壓迫。氣管狹窄畸形對本病預後至關重要，常導致患兒嗆咳，喘鳴，呼吸困難等症狀，若不及時手術治療，90% 在 1 歲內死亡。PAS 合併氣管畸形的臨床早期缺乏特異性，診斷困難，極易漏診、誤診。
正常肺動脈解剖
正常肺動脈與肺動脈弔帶比較：
胚胎學起源
正常情況下，胚胎髮育早期左、右肺動脈分別與兩側的第 6 對主動脈弓相連，若左肺動脈不能與左側第六主動脈相連，則左肺動脈迷走起源於右肺動脈。
分型
(1) 根據左肺動脈起源分為兩型：
1 型是整個左肺動脈直接起源於右肺動脈主幹氣管遠端、支氣管近端形成弔帶；
2 型是左上肺動脈起源正常，左下肺動脈起源於右肺動脈主幹，該型少見。
（2）依據氣管支氣管樹的解剖情況，將 PAS 分為 1 型和 2 型，並根據右上葉支氣管是否異常分為 A、B 亞型：
1 型 PAS：氣管隆突通常位於 T4-5 水平；
- 1A 型為正常氣管支氣管結構伴肺動脈弔帶；
- 1B 型類似 lA 型但同時伴有氣管性支氣管；
2 型 PAS：氣管隆突位於 T5-6 水平；
- 2A 型為肺動脈弔帶合併右上葉支氣管發自於主氣管（典型支氣管橋）；
- 2B 型與 2A 型類似，但右肺上葉支氣管缺失或僅表現為支氣管憩室，並常伴有右肺發育不良。
臨床表現
PAS 臨床症狀包括三部分，即心內畸形所致症狀、氣管壓迫所致症狀及食管壓迫導致的症狀，其中以氣管壓迫症狀為主為重。主要的症狀有咳喘、氣促、發紺等，嚴重者可出現呼吸困難、意識障礙、抽搐等表現，可危及生命。對於兒童，可有進食固體食物困難、進餐時間長等表現。合併心內畸形的患兒可根據不同畸形而表現相應症狀。
影像學檢查
1、X 線：胸片顯示可疑縱隔腫塊；在透視下有搏動感；高千伏攝片可看到壓迫的氣道影，左側肺門低於右側, 氣管下段及隆突處向左側移位；食管吞鋇檢查, 可見氣管後方有搏動軟組織影壓迫食管, 食管前方形成明顯切跡, 與支氣管囊腫、腫大淋巴結等難以區分；
2、支氣管鏡檢查可用於評估氣管狹窄及是否合併氣管畸形等；
3、肺動脈造影、支氣管造影創傷性較大，現很少使用；
（DSA）
4、心臟超聲: 能較好明確心內畸形及異常起源的左肺動脈，但對於顯示心外肺動脈走行情況及異常發育的氣管，超聲無法觀察，另外也與操作者的技能有關；
（超聲及 CT）
5、MSCT 是診斷該基本的首選手段，能清晰顯示周圍器官的壓迫情況，並能顯示肺部及氣管、支氣管的發育情況，尤其顯示氣管、支氣管的壓迫情況及狹窄範圍，明確有無氣管畸形等。MSCT 及二維和三維重建（VR、MinIP、MPR 等）可清晰顯示 PAS 和伴隨的氣管異常，克服了 DSA 及支氣管鏡為創傷性檢查的缺點，克服了 MRI 掃描時間長，鎮靜要求高的缺點，並且克服了超聲心動圖顯示大血管欠佳及無法顯示氣管的缺點。CVE（仿真內窺鏡）與支氣管檢查相仿，均可顯示氣管的狹窄部位及程度，避免支氣管鏡檢查造成氣管梗阻和呼吸道症狀加重；
6、MRI 作為無創檢查方法均能準確顯示血管和氣道、血管環和弔帶的異常。MRI 雖無電離輻射，但因掃描時間長，鎮靜要求高，尤其對於存在呼吸窘迫患兒，過度鎮靜不安全，因此不適合臨床症狀嚴重者。
病例
先天性肺動脈弔帶畸形（PAS），又稱先天性迷走左肺動脈，是一種少見的先天性心血管畸形，由於該病常引起氣道梗阻，導致氣促、喘息、呼吸困難等，且常合併肺部感染，若不及時治療和做出正確診斷病死率很高，其病理特徵為左肺動脈起源於右肺動脈近心段後上壁或延長的主肺動脈，呈半環形跨過氣管或主支氣管，向左穿行於食管前和左主支氣管後的間隙到達左肺門，形成血管環，壓迫氣道造成梗阻。由於在其走行過程中，動脈包繞氣管酷似吊，故命名為肺動脈弔帶畸形。該種畸形約 5０% 合併心內結構畸形，如動脈導管未閉、雙上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損等。且常有氣管狹窄、軟骨軟化、肺葉發育不良及右肺缺如等伴發畸形。
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