出現局限性癲癇，究竟為何？又該如何診斷治療？一起學習一下最新一期（1月9日）美國神經放射學雜誌（AJNR）的臨床推理吧！
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病例簡介
女性，25歲，經常頭痛，在交通意外後出現癲癇。影像學如下：
影像學分析
腦MRI提示在左後枕葉皮質上有一個小且不均勻的病變，呈FLAIR高信號，無血管源性水腫（a）。T2WI（B）上可見多發性高信號微小囊性病灶，病變附近枕骨可能有扇形分布。T1WI（C）未見明顯增強。加入釓對比劑後，冠狀面T1WI（D）提示病變在軸內位置，證明微囊性外觀未增強。紅色箭頭所指為病變處。
診斷
胚胎髮育不良性神經上皮瘤（DNET）
背景
DNET是一種少見的、生長緩慢的、良性神經膠質瘤，通常位於幕上皮層。常見於青年人和兒童。對於DNET來說，枕葉比較少見，大多數發生在顳葉，較少發生在額葉。
臨床表現
目前典型症狀是難治性複雜局限性癲癇。
主要診斷依據
➤ DNETs表現為楔形損傷，信號強度不同，FLAIR呈環形高信號，典型「泡狀」外觀。
➤ 可見不均質微囊性皮質病變，周圍水腫極少。
➤ 通常對比度不增強。
➤ 最小質量效應。
鑑別診斷
➤ 局灶性皮質發育異常：無囊性，T2高信號；可表現為皮質增厚、灰質白質交界處模糊、在病灶附近腦溝或腦回出現異常。
➤ 神經節膠質瘤：表現為附壁結節強化較強，無「泡狀」外觀；常見鈣化。
➤ 多形性黃色星形細胞瘤： 結節明顯強化和明顯的血管源性水腫，並伴有軟腦膜增強/硬腦膜尾部明顯血管生成性水腫，伴軟腦膜強化/腦膜尾征。
➤ 神經上皮囊腫：T1、T2可能表現相似，但在FLAIR上缺乏明確的高信號環征。
➤多結節性和空泡性神經元腫瘤：呈「泡狀」外觀，但通常位於近皮質的白質，而不是皮質或部位較表淺的灰質。
➤ 囊性腦軟化伴周圍神經膠質增生：先前出血、缺血或梗死的後遺症。
➤ 血管周圍間隙（VRS）：與CSF同等密度；在軸向成像上可出現囊樣；在冠狀面和矢狀面可以沿著血管周圍呈放射線狀。
治療
不需要化療或放療的手術切除。
醫脈通編譯自：Sapna R, Juan PC. Case of Week，AJNR. Jan 9，2020