血小板減少性紫癜的治療——血漿置換

師曉東醫生 發佈 2020-01-19T03:43:34+00:00

血小板減少性紫癜在1924年才被首次發現報導,在這之後的50年除了它特有的五聯征之外,對於它的發病機制以及治療都毫無進展,死亡率超過90%。

血小板減少性紫癜在1924年才被首次發現報導,在這之後的50年除了它特有的五聯征之外,對於它的發病機制以及治療都毫無進展,死亡率超過90%。80%的患者在發現後的3個月內就死亡,也就是說在當時一旦得了這個病就無力回天。

但是隨著醫療技術水平的發展,血漿置換技術成為了血小板減少性紫癜的首選有效治療。

什麼是TTP?

TTP是血小板減少性紫癜的縮寫。血小板減少性紫癜是以血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經精神系統症狀、發熱和腎損害為特徵表現的血栓性微血管病。

臨床上把這五個特徵稱為TTP五聯征,把其中血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經精神系統症狀,這三個特徵稱為TTP三聯征。

血漿置換的歷史演變

1982年Moake在血栓性血小板減少性紫癜患者身上率先發現了vWF,由此推測這些vWF的增多可能與TTP的發病有關係。血漿置換可以提供新的裂解酶,由此來裂解vWF多聚體或者說去除了使vWF多聚體增多的因素。

1996年Tsai及Furlan各自分離出了裂解vWF多聚體的蛋白酶,並經過純化和克隆,得到ADAMTS13,進一步證實了TTP的發生與ADAMTS13的缺陷有關。

血漿置換自1991年開始用於治療TTP。血漿置換是把正常人全血中的血漿分離出來,並且將分離出來的患者的血漿棄去,然後將正常人的血漿連同一些血漿代用品回輸到患者體內的過程。

這樣做可以去除患者體內的vWF多聚體和ADAMTS13自身抗體,同時也會提供給患者新的ADAMTS13。而血漿輸注沒有辦法去除ADAMTS13自身抗體,所以它的療效要遜色於血漿置換。

血漿置換的次數一般每天最好不要超過兩次,什麼情況下可以停止血漿置換呢?這個目前還沒有達成共識,較為認可的指征是神經系統精神症狀消失,乳酸脫氫酶(LDH)恢復到正常值時,血小板的數量達到150×10∧9/L後的兩天就可以停止治療了。

TTP起病急,發現的4~8小時要及時治療,只要患者有明顯的三聯征表現就要開始血漿置換治療。隨著血漿置換技術的應用,TTP患者的病死率從完全致死到現在的小於10%。可以說血漿置換給廣大的TTP患者帶來了福音。

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