說起吸血鬼
大家或多或少在文學作品
或者影視劇中有些了解
吸血鬼怕陽光、嗜血
而現實中,卻真實存在著
「吸血鬼」的原型疾病
卟啉病
卟啉病俗稱「吸血鬼病」
能導致外貌異常
是一類非常罕見的疾病
近日,常德市第一人民醫院感染科醫務人員
通過「簡單原始」的診斷方式——
「曬尿」確診了該院第一例卟啉病
患者年輕時徵兵體檢就發現有肝大,自幼皮膚比較敏感,日曬後經常出現發紅、濕疹樣改變甚至皮膚破損。患者曾經在省級三甲醫院皮膚科診治,而且做過皮膚活檢,當時考慮為「日光性皮炎」。光照後,患者出現皮膚改變、長期肝大、間斷腹痛部位不定、黃疸等症狀。
"曬尿"資料圖。
1個多月前,患者因為腹痛、全身黃染來市第一人民醫院感染科二病區住院治療。科室醫生反覆討論、查閱中外文獻並與醫院檢驗科溝通交流,制定了初步的診斷方法:曬尿、尿卟啉定性試驗、卟啉病基因檢測。患者的新鮮尿液被放在陽光下暴曬,4小時後,尿液顏色變為深棕黑色,同時尿卟啉定性試驗結果回報:陽性。患者被確診為卟啉病。醫生在治療上對其加強營養、護肝、退黃、止痛、抗感染,並於1月6日行血漿置換術。近期,患者腹痛症狀緩解並已出院。
醫生介紹,卟啉病是血紅素生物合成途徑中,特異酶缺陷導致卟啉或其前體在體內蓄積,並引起組織器官損害的一組疾病。該組疾病通常是由於基因突變所導致,臨床表現為三大主征:皮膚損害、腹部症狀和神經精神症狀。由於疾病的原因,此類患者多懼怕陽光、臉色蒼白、牙齦改變,所以俗稱「吸血鬼病」。
百度百科關於「吸血鬼病」:
吸血鬼症,就是卟啉症,患此病的人懼怕看到陽光,暴露在陽光下,會令他們的皮膚起水泡,很多人的皮膚就會感到疼痛和灼熱。這種症狀像吸血鬼一樣,因此人們稱此病為吸血鬼症 。
英國的「瘋子國王」喬治三世就是這種疾病的受害者之一。儘管卟啉症通常是由於基因突變所導致,但飲酒過度和環境污染也會誘發這種疾病。
最臭名昭著的事例發生在上個世紀50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴洒過除真菌劑六氯苯的小麥後患上了一種類型的卟啉症,上百人因「吸血鬼病」喪生。在此之後不久,六氯苯除真菌劑就在全世界範圍內被禁用。
吸血鬼症的病因治療,對病人家族應進行調查,凡有卟啉及其前體增多者均應治療其肝病與骨髓病變,避免各種誘發因素。
吸血鬼病有哪些症狀?
嗜飲鮮血:
對於大多數卟啉症患者,輸血和血紅素能夠有效緩解症狀,並且到現在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強,通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著,至少從理論上講,古代的卟啉症患者可以通過吸食或飲用鮮血來使自己感覺舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。
懼怕陽光:
卟啉是一種光敏色素,它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在黑暗中呈良性,不會對身體造成什麼危害,但一旦接觸陽光,就會轉化為危險的毒素,吞噬人的肌肉和組織。
厭惡大蒜:
電影《刀鋒戰士》裡面,「刀鋒」用沾有蒜汁的子彈和利刃對付吸血鬼,所向披靡。有趣的是,卟啉症患者確實對大蒜深惡痛絕。大蒜中的某些化學成分會惡化他們的病情,帶來疼痛和其他症狀。
面容蒼白:
絕大多數卟啉症患者都伴有嚴重的貧血。通常,卟啉症患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
牙齒尖利如狼:
卟啉接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素,主要的表現之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦,使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。
不死之身:
由於毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕,而皮膚上也會布滿疤痕,使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中,長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子,以訛傳訛的,就有了「吸血鬼有不死之身」的說法。實際上,卟啉症患者的壽命通常都非常之短。
來源:尚一網