醫脈神經每周五個工作日都有雷打不動的早餐病例學習，每天3個短小精悍的小case，每天掌握3個知識點。每個群的群主輪流提供早餐病例，感謝各位群主及老師們的辛苦付出，也感謝參與討論的眾多群友。大家思想的碰撞，產生了無數的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收穫。上周的精彩晨讀病例摘選如下。
晨讀總結：盧志傑（西部戰區總醫院神經內科）
感謝為本期晨讀三分鐘病例提供、整理、審校的老師：申永國，王津存，梁新明，黃波濤，呂華東，張琳，徐文征，李勤慧，陳偉強，馬少玲，劉禮泉，劉波，陳菲菲
病例1
男 ，39歲，易激惹、易緊張10餘年，加重半年。
頭顱CT可見雙側齒狀核、蒼白球、丘腦枕部對稱性高密度鈣化灶。頭顱MRI可見上述區域短T1長T2信號。實驗室檢驗提示：低鈣高磷，甲狀旁腺素降低。
診斷：甲狀旁腺減退相關腦病
討論：甲狀旁腺激素分泌減少和毛細血管通透性增高，導致鈣、磷代謝異常，使鈣鹽易沉積在毛細血管豐富、排列密集的基底節區，且隨著病程的延長逐漸累及丘腦、小腦齒狀核等，毛細血管稀少的內囊區，不利於鈣鹽沉積，所以其典型的顱內影像學表現為雙側基底節、丘腦、 小腦齒狀核，甚皮-髓、交界區廣泛性對稱性鈣化 。沉積在腦內的鈣鹽以羥磷灰[Ca3(PO4)2·Ca(OH)2]為主，這種外形不規則表⾯粗糙的鈣鹽在T1上呈高信號，在 30%濃度以內，T1 信號強度隨濃度升高而升高，而 T2 信號強度隨濃度的升高逐漸降低。（鈣化在磁共振上表現較為複雜，有時遇到不典型信號，可以輔以CT判斷）。
病例2
男，40歲，發作性意識喪失、 肢體抽搐1小時。
T1WI
T2WI
FLAIR
T1+C
頭顱MRI提示：右側頂葉皮層及皮層下不規則病灶，皮層明顯腫脹，病灶呈長T1長T2，FLAIR高信號，靠近皮層處信號稍混雜，增強可見軟腦膜及局部硬腦膜輕度強化，上矢狀竇位置可疑「空三角」征。MRV可見顱內靜脈竇系統廣泛顯影不良，提示廣泛靜脈竇血栓形成。
診斷：腦靜脈竇血栓形成
討論：顱內靜脈血栓形成是一種相對少見但是嚴重的神經系統疾病，但是若能迅速診斷加以及時合適的治療，這種疾病可能是可逆的。因為該病的臨床變現和可能的病因多種多樣，所以影像在該病的診斷上就扮演了一個重要的角色。MRI、非增強CT、非增強TOF-MRV以及增強MRV，增強CTV等都在顱內靜脈血栓形成的診斷上扮演著重要的角色。此外，大腦實質的病變也可能和血栓形成有關。
顱內靜脈血栓形成的症狀多種多樣，主要取決於受累範圍，位置，血栓形成的快慢，以及側支循環的建立。臨床上常常表現為非特異性的神經系統症狀（如頭痛，出現在75-95%的患者中），以及局灶性的神經系統症狀，包括癲癇發作等。局灶性的神經系統症狀常常出現在伴有腦實質病變的患者中。因為血栓形成、內源性的血栓溶解以及再通三個過程可以同時發生，所以在70%的患者中臨床表現常常是波動性的，導致了臨床上的不確定性。
此例患者當中，顱內病灶並不是典型的出血性梗死，增強當中「空三角征」可能會對診斷有些提示。
參考閱讀：
1. 腦靜脈竇血栓形成診斷搞不明白？這裡有一份詳解丨指南共識
2. 臨床寶典：顱內靜脈血栓形成的影像表現
病例3
女性，14歲，因」突發四肢抽搐5分鐘」入院。
頭顱CT可見右側側腦室后角，側腦室體室管膜多髮結節狀高密度鈣化灶。
腹部皮膚可見色素缺失斑（注意不是牛奶咖啡斑），面頰皮膚可見皮脂腺瘤。
診斷：結節性硬化
討論：是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合症。可為家族性發病，又可散發，多見於青年男性，可以累及腦、皮膚、腎臟、心臟等全身多器官組織，表現為不同器官的錯構瘤或結節。病理特徵主要為錯構瘤結節，主要發生於大腦，小腦、延髓少見。部位好發於大腦皮層、大腦白質、側腦室室管膜下及基底節區。10~15%易伴發室管膜下巨細胞型星形細胞瘤。臨床典型三聯征為：癲癇、智力低下和面部皮脂腺瘤，即「Vogt三聯征」。
病例4
患者，男，7歲，外傷頭痛入院。
頭顱CT可見：右側額眶頭皮下血腫。雙側丘腦，右側海馬點片狀高密度鈣化灶。
頭顱MRI可見：雙側基底節區、海馬、視交叉長T1、長T2信號，FLAIR高信號，視交叉及中腦周圍結構伴有明顯腫脹。
腋下、胸部皮膚可見散在牛奶咖啡斑。
診斷：神經纖維瘤病I型
討論：神經纖維瘤病（Neurofibromatosis，NF）是神經外胚層和中胚層的常染色體顯性遺傳性疾病。男性多見。病理特點為神經外胚層結構的過度增生和腫瘤形成及中胚層組織的發育異常，腦神經或（和）周圍神經的多發性神經纖維瘤，可伴多發性腦膜瘤、脊膜瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤、神經鞘瘤等。亦可見顱骨及脊柱的先天性發育異常。如顱底和眶窩骨質缺損及顱內板增厚等。雙側腦室內脈絡叢廣泛鈣化亦是常見的改變。可分為NF1和NF2兩型。NF1的臨床表現：牛奶咖啡斑、多發性神經纖維瘤；神經症狀：如注意力分散、智能下降、記憶力障礙、癲癇發作、肢體無力、麻木等。
NF1的主要影像學表現包括：顱內腫瘤（膠質瘤、顱神經鞘瘤、叢狀神經纖維瘤），腦實質T2高信號病灶（UBOs），腦血管病和蝶骨翼發育不良。
診斷標準，符合下列兩條以上即可診斷NF1：
a. 6個或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑5mm以上，青春期後15mm以上；
b. 1個叢狀神經纖維瘤或2個以上任意類型神經纖維瘤；
c. 腋窩或腹股溝褐色雀斑；
d. 視神經膠質瘤；
e. 2個或以上Lisch結節，即虹膜錯構瘤；
f. 明顯的骨骼病變：先天性骨發育異常，長骨的骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成，還可能有脊柱側突、前突和後凸畸形等;
g. 家族史：一級親屬中有確診NF1的患者。
該例患者上述影像學表現考慮視神經膠質瘤，以及UBOs。NF1患者頭顱MRI表現為T2高信號病變，被稱為unidentified bright objects(UBOs)，其多出現在4-12歲的兒童NF患者當中，通常位於基底節尤其蒼白球（72%）、小腦（66%）和小腦（27%）和大腦半球（16%），沒有占位效應，很少會有強化。
參考閱讀：
神經梅毒、大腦中動脈閉塞、神經纖維瘤病丨3分鐘讀片· 第10期
病例5
患者男性，26歲，主訴：頭痛10天。
診斷：腦靜脈竇血栓形成。
討論：此例與上例（病例5）不同在於，沒有腦實質的損傷。在右側橫竇的位置發現短T1短T2,FLAIR高信號，提示血流淤滯，結合病史需高度警惕靜脈竇血栓形成。
兩個病例來看，靜脈竇血栓臨床及影像異質性較強，需綜合多種維度判斷，影像學的蛛絲馬跡有助於我們快速鎖定該診斷。
病例6
患者男性，49歲，主訴：視物重影、站立不穩4天。
頭顱MRI可見右側額葉皮層及皮層下白質FLAIR高信號，幕下可見小腦溝回增多，四腦室及小腦周圍腦池擴大，提示瀰漫性小腦萎縮。
追問病史：癲癇36年，長期服用「苯妥英納」抗癲癇治療。
結合病史，右側額葉為可疑致癇灶，性質需考慮皮層發育不良。廣泛小腦萎縮及頭暈、行走不穩表現需懷疑「苯妥英納」腦病。進一步評估有賴腦電圖、血藥濃度檢測等。
診斷：苯妥英鈉中毒。
討論：苯妥英鈉中毒引起的症狀（共濟失調、眼震、構音障礙、眩暈）常被誤診為小腦血管病變。目前尚無特效解毒藥物，治療首先立即停用該藥物，並給予其他藥物控制癲癇發作，其次加強補液、利尿加快藥物代謝。值得注意的是，基層地區治療慢性阻塞性肺病使用的「肺寶三效片」中核心成分有苯妥英納，長期服用需警惕苯妥英納腦病的發生。
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