近日
一位「熊貓血」孕婦因母嬰血型不合
導致腹內胎兒溶血性貧血
經羅湖醫院產前診斷中心等多科室聯合救治
歷經多次宮內輸血
順利剖腹產下一枚女寶
女寶吃奶好、反應好
「熊貓血」小科普
Rh血型是人紅細胞表面上的、除ABO血型之外的另一種血型系統,有陽性與陰性之分;前者稱為Rh血型陽性,後者稱為Rh血型陰性。中國人絕大部分為Rh血型陽性,僅約0.3%的人為Rh血型陰性。因為Rh陰性血型在國人稀少,故俗稱「熊貓血」,醫學名稱為RhD(-)。攜帶RhD(-)的人與RhD(+)者在身體健康程度上並無區別,但在某些特殊情況下,RhD(-)可能造成嚴重危害。
Rh血型不合溶血性貧血
胎兒生命危在旦夕
來自深圳的鄧女士血型就是RhD(-),平常生活上沒有任何不適,3年前第一胎懷孕生產也很順利。
但是今年懷上二胎後,就不像第一胎那般幸運了。懷孕前半期還好,可是到了懷孕29周,產科超聲檢查突然發現胎兒全身水腫(心臟增大、胸腹水等表現),也就是醫學上常說的Rh血型不合溶血性貧血。
由於胎兒紅細胞持續不斷的破壞,胎兒貧血會越來越重,這種情況若得不到改善,孩子就會死在宮內。
碰到這種事的鄧女士十分著急,在深圳多家醫院諮詢後,最終慕名來到羅湖醫院產前診斷中心。
羅湖醫院熊奕副院長迅速組織了院內多學科會診,在羅湖醫院特聘教授——中山大學附屬第六醫院楊艷東與羅湖醫院產前診斷中心副主任周芸共同主持下,產科趙躍宏主任、超聲科李梅主任、輸血科蔡欽泉副主任、新生兒科劉傑波主任、麻醉科翟宇佳主任、檢驗中心莫紅梅副主任等院內各相關學科專家經過詳細評估胎兒宮內情況及文獻複習,並與鄧女士夫婦充分溝通,制定了周密的治療方案:宮內輸血挽救胎兒。
宮內輸血挽救胎兒
經過羅湖醫院輸血科、深圳血站的共同努力及熱心「熊貓血型」市民的獻血,
- 首次輸血在孕29+5周實施,由經驗豐富的楊艷東教授在超聲引導下將穿刺針固定在胎兒臍帶靜脈,成功輸注紅細胞35ml。
- 在48小時候第二次成功輸注紅細胞55ml後,奇蹟出現了:胎兒貧血明顯改善,頭皮水腫和心包積液消失。
- 到孕33周已成功輸血四次,胎兒已無明顯水腫徵象,胎動有力,胎監正常。
至此,臨床過程與預期吻合,後續只待孕35周最後輸血一次,就可以順利進入足月妊娠。但在孕34+1周時,鄧女士突然破水,隨即入院,次日剖宮產順利分娩一枚女寶。
寶寶評分10分,一般情況良好,僅有輕度貧血。因為是早產兒,寶寶暫時住進新生兒科。
經新生兒科劉傑波主任團隊悉心照料,寶寶平安度過了前兩周的危險期。
小姑娘現在體重2.3kg,身長48cm,吃奶好,反應好,可以回家與媽媽在一起啦。
鄧女士和寶寶與醫護人員合照
羅湖醫院產前診斷中心正式成立還不足一年,但「年輕有為」。
此前已經開展多例雙胎輸血綜合徵的雷射阻斷根治術(劉子建教授帶領完成),多胎妊娠射頻消融減胎術/選擇性終止妊娠術,多胎妊娠氯化鉀減胎術等。
此次成功宮內救治一例水腫胎兒只是一個新的起點。產前診斷中心將砥礪前行,開展更多的胎兒治療,幫助有需要的孕媽媽生下健康的寶寶。
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美國婦產科協會呼籲根除妊娠期Rh疾病
撰稿人:楊艷東 周芸
美國婦產科雜誌2019年9月刊登了一篇文章:
The continuing burden of Rh disease 50years after the introduction of anti-Rh(D) immunoglobin prophylaxis: call toaction(抗RhD免疫球蛋白問世50年Rh疾病仍造成巨大負擔:呼籲行動)
文章指出,儘管有了抗Rh(D)免疫球蛋白預防,但在過去50年里,由於Rh疾病導致的嚴重發病率和死亡率僅在全球範圍內降低了50%。
2013年,Bhutani等人進行了系統回顧和分析,以確定全球範圍內Rh病導致的死亡和嚴重高膽紅素血症導致核黃疸的流行情況。如果不能預防Rh(D)致敏並控制新生兒高膽紅素血症,每年至少會導致5萬名胎兒死亡,11.4萬名可避免的新生兒死亡,以及許多成長過程中有殘疾的兒童。其中四分之三發生在撒哈拉以南非洲和南亞地區。事實上,只有在所謂的高收入國家,Rh病才得以根除。但在發展中國家,仍然很嚴峻。
Rh(D)陰性血型的發生率 — 人群中Rh抗原的發生率不同。下面的例子闡明了Rh(D)陰性表型個體的發生率種族差異[3]:
●巴斯克人—30%-35%
●北美洲和歐洲高加索人—15%
●非洲裔美國人—8%
●非洲人—4%-6%
●印度人—5%
●美國印第安人和因紐特愛斯基摩人—1%-2%
●日本人—0.5%
●泰國人—0.3%
●中國人—0.3%
上表可見中國人RhD陰性血型發生率不高,約0.3%,但是由於人口龐大,Rh陰性血型導致的胎兒及新生兒死亡,及兒童殘障的絕對數量不少。
問題: Rh病預防失敗
Rh病導致世界各國持續負擔的原因很多,難以準確評估。然而,通過與世界各地許多國家代表的討論,我們確定了世界某些地區的一些重要因素。
非洲。在許多地區,妊娠期ABO血型和Rh血型分型不確定。此外,抗Rh(D)免疫球蛋白經常通過私營藥店分發,其價格可能是高收入國家的4-8倍。此外,抗rh (D)預防主要是通過地方倡議進行的,而不是得到大多數政府的贊同。
中國。由於進口限制,無法獲得抗Rh (D)免疫球蛋白。儘管Rh(D)陰性的婦女很低,考慮到高的出生總數和父親很可能是Rh(D)陽性的,母親的Rh(D)同種免疫通常是全面發生的。此外,取消「獨生子女」政策預計會增加Rh疾病的發生,因為這種疾病在隨後的懷孕中會變得越來越嚴重。
東歐和俄羅斯。雖然抗rh (D)免疫球蛋白的供應通常是充足的,但有時不能滿足需要。Rh病高發病率的最重要的原因似乎是經常使用抗Rh(D)免疫球蛋白被遺漏; 在流產和妊娠出血等事件發生後,給藥通常被忽略。
印度。在農村地區,抗Rh (D)免疫球蛋白常常得不到或被遺漏。此外,本地生產的單克隆抗Rh (D)產品還沒有經過充分的臨床有效性測試。
南美洲。抗Rh(D)免疫球蛋白的供應常常不足。
解決問題的方法:
史丹福大學在2017年3月啟動,建議Rh疾病的破壞性問題可以解決由三個簡單的步驟:
(1)提高公眾意識到——這完全可以預防的疾病的風險和影響;
(2)人群中常規檢測ABO血型和Rh血型(D);
(3)最重要的是,在符合臨床指證時,提供自由和不受限制的抗Rh (D)免疫球蛋白預防。
國際婦產科聯合會完全同意這一倡議。世界不同地區持續的Rh病負擔的原因各不相同。然而,政府和衛生官員的熱情參與是必不可少的,國際婦產科聯合會呼籲地方婦產科協會與官方的政治和醫學機構合作,開發一種高度有效的系統,通過在產前和分娩後立即處理這一問題來預防新生兒疾病,從而消滅Rh病。
總結
以上國際婦產科協會發布的倡議是RhD疾病的一級預防,即在疾病尚未發生時針對病因而採取的措施。對Rh疾病的一級預防是對於已暴露於RhD陽性紅細胞或暴露風險高的女性,通過給予抗D免疫球蛋白以預防大多數RhD同種異體免疫。
但是對於預防失敗,已經出現妊娠並發母體同種異體免疫的情況,通過檢測母體抗體滴度,及超聲評估胎兒大腦中動脈收縮期峰值流速,多接近足月的嚴重貧血胎兒的治療房室是分娩後治療新生兒;遠未足月的嚴重胎兒貧血胎兒的治療方法是進行宮內輸血。在技術成熟的胎兒醫學中心,胎兒同種異體免疫性貧血的治療成功率在90%以上。
來源:產前診斷中心 冬至
編輯整理:羅醫宣