根據全國孕產婦死亡率變化趨勢分析，妊娠合併肝臟疾病所致的孕產婦死亡為產科間接死亡的第三大原因。而肝硬化合併妊娠後使臨床情況更為複雜化：妊娠後由於體內雌激素水平提高加重了肝臟負擔，血容量增加及血流動力學改變使食道、胃底靜脈曲張破裂出血的風險增加，死亡率達62.5%[1]。
出血通常發生在妊娠晚期，此時母體血容量最大限度地擴張，胎兒腹內壓升高。通常，胃底靜脈曲張破裂出血的一線治療手段是內鏡治療，而經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）則作為內鏡治療失敗患者的搶救治療。
近日，來自德克薩斯大學西南醫學中心的Shruti Chandramouli博士等人於肝病領域頂級期刊Hepatology（IF=14.971）發表了一篇病例，以探討預防性應用TIPS治療伴有高出血風險的妊娠期肝硬化腹水患者的可行性。
病例介紹
患者，女，40歲，白種人，G2P1，長期伴有非活動性自身免疫性肝硬化，在妊娠10周時曾發生食管靜脈曲張（未出血）。患者拒絕終止妊娠。10年前，她曾接受過一次簡單的剖腹產手術。患者的肝硬化曾持續維持在代償期且MELD評分為10-13分，直到第二次懷孕時出現腹水。
妊娠12周內鏡檢查顯示2-3級食管靜脈曲張。妊娠20周時，患者出現了自發性細菌性腹膜炎（SBP）和肝性腦病（HE）。單獨使用強化利尿藥呋塞米已很難控制腹水，而螺內酯不能用於男性胎兒。腹部MRI顯示臍旁靜脈大量擴張，伴腹壁靜脈曲張（圖1）。
圖1 腹部MRI顯示臍靜脈再通和擴張（「水母頭」征）
在第22周時，在全身麻醉下順利完成了預防性TIPS，以緩解患者的靜脈曲張並控制腹水。在妊娠中期進行手術是為了儘量降低對胎兒的輻射傷害。術中放置10mm×5cm的支架，在此過程中並未發現其他門體分流或靜脈曲張致栓塞情況。
患者的預後
TIPS前，患者的肝靜脈壓力梯度（HVPG）為15mmHg，TIPS後HVPG降低至8mmHg。患者在出院時腹水消退，預防性使用乳果糖且未發生復發性腦病。患者的MELD評分始終保持在12-14分，肝功能檢測結果穩定。術後1個月超聲顯示通暢的TIPS（圖2）。
圖2 術後1個月超聲都卜勒顯示向肝血流且通暢
在妊娠30周時患者胎膜自發破裂，後接受了緊急剖腹產手術，並成功分娩。出院前患者服用了口服抗生素、利福昔明、乳果糖和利尿劑。出院時，母親和嬰兒都很健康。
5年間，患者的MELD評分穩定在15-17分，腹水和腦病均得到很好的控制。她的兒子也沒有發育遲緩。
討論
TIPS可在妊娠中期實施用於預防靜脈曲張出血，控制腹水和難治性靜脈曲張出血。之所以選擇在妊娠中期實施手術，是因為胎兒的器官形成和大腦發育通常在此期完成，使得TIPS更具安全性。X線透視導引下放置TIPS時的輻射強度一般約為5 mGy，顯著低於可增加胎兒畸形風險的輻射強度界限（50 mGy）[2]。而對於該例患者，研究人員使用的是血管內超聲引導的方法，進一步降低了輻射強度。
在此前就有5例妊娠期接受TIPS治療的患者，其中4例出現復發性靜脈曲張出血，1例出現難治性腹水[3]。5名婦女均順利分娩。該例患者在腹水和靜脈曲張無法控制的情況下進行了預防性的靜脈曲張套扎術，在這種情況下進行TIPS的先例很少，而預防性TIPS治療使該例患者的剖宮產術得以成功完成，並使圍手術期併發症風險最小化。
綜上所述，在妊娠期間合併失代償期肝硬化時，如果患者存在出血高風險，可安全實施預防性TIPS，手術最好在妊娠中期進行並通過血管內超聲引導。
文獻索引：Shruti C, William ML, Julie L, et al. Prophylactic Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Placement for Cirrhosis Management in Pregnancy. Hepatology. 21 Dec 2019. https://doi.org/10.1002/hep.31081
參考文獻：
[1] 張素英, 張敏, 金潔, 等. 15例肝硬化患者妊娠安全性及其妊娠結局分析[J]. 國際流行病學傳染病學雜誌, 2012.
[2] Tan J, Surti B, Saab S. Pregnancy and cirrhosis. Liver Transpl 2008;14:1081-91.
[3] Ingraham CR, Padia SA, Johnson GE, Easterling TR, Liou IW, Kanal KM et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement during pregnancy: A case series of five patients. Cardiovasc Intervent Radiol 2015;38:1205-10.