什麼是局灶節段硬化性腎小球腎炎？

如今我們的醫學仍然處在生物學診斷階段，很多的疾病由於沒有找到確切的病因及發病機理，往往以陰謀論來論處。就從本人從事的腎臟病領域看，很多疾病因病因不明，目前只能從臟器損害的病理形態學上對其進行分析、研究，找出疾病發病的相關規律，進而探索出治療方案。目前腎臟病中很多均以病理形態學改變作為診斷名稱，如膜性腎病、IgA腎病、局灶節段硬化性腎小球腎炎等均是上述理念的產物。

今天我們談談局灶節段硬化性腎小球腎炎

局灶節段性硬化性腎小球腎炎(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)本身不是一個獨立的疾病，而是腎臟的結構發生這樣一種特定的組織學改變，即腎小球毛細血管處出現了一些退行性的病變（其本質是一種硬化），這種病變或成局灶性分布，或呈節段性分布，整個受損區域沒有一點發生炎症性損害的跡像。通過放大倍數更高的電子顯微鏡檢查發現腎臟的病變部位主要集中在腎小球的上皮細胞上，其特徵性改變就是上皮細胞的足突端產生融合，其結果使得腎小球這個人體器官過濾器的濾孔增大，導致原本在血管內的人體精華物質（人體白蛋白、凝血蛋白、微量元素等）經此漏孔流出體外。由於它的病損機制未明，目前只能從病理損害的形態學上將其分為多個亞型（附圖），繼續用陰謀論揣摩它的病因（遺傳、感染、藥物毒性、返流性腎病...）。

臨床特徵

FSGS最特徵性的臨床表現就是大量蛋白尿及由此引發的一系列的症狀，如嚴重浮腫、少尿、低白蛋白血症、高脂血症，嚴重者可以合併血栓、感染等迸發症。

治療要點

FSGS的治療要點在於減輕症狀、預防各種合併症的發生，但其核心是保護腎功能，防止或延緩腎功能損害。具體措施如下：

1.對症治療：利尿消腫、降血壓、降血脂、營養維護及支持療法。

2.免疫抑制劑：

初治方法：適用於臨床表現腎病綜合徵者。起始劑量為強的松1mg/kg/天，最大劑量不超過80毫克，療程不超過16周。對激素禁忌或不能耐受大劑量激素者，可以將鈣調神經抑制劑（CNI）作為首選，如環孢素A（CsA）、他克莫司（FK506）。
對初治有效但減藥後復發者，可以使用環磷醯胺（CTX）2-2.5mg/kg/d，共8周；使用CTX仍復發、希望保留生育能力者，CsA3-5mg/kg/d、或FK506 0.05-0.1mg/kg/d ，分兩次口服。而對糖皮質激素、環磷醯胺或CNI不耐受者建議使用霉酚酸酯（MMF）750-1000 mg，一天兩次。

3.降低腎小球灌注壓：血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）都可用於所用FSGS患者。

4.預防併發症：適當抗凝治療，預防血栓栓塞性併發症；糾正因利尿而引起的水電解質及酸鹼代謝異常；預防因免疫抑制而引起的各種感染等轉歸。

本病治療過程中極易復發。預後因人而異，初治效果反應好者預防相對較好；持續性大量蛋白尿（>10g/24小時）、就診時就合併腎功能損害者預後相對較差。

作者：俞雨生