病例詳情
絕經後女性，54 歲，以「突發短暫意識喪失 5 小時」為主訴入院。
現病史：5 小時前（下午 16：30）無明顯誘因突發意識喪失，摔倒在地，右側眼角及臉頰部摔傷，無大、小便失禁及四肢抽搐，10 分鐘意識轉清，無肢體活動障礙、言語不利等。
當地醫院，心肌三項可見明顯異常（未見報告），口服阿司匹林、氯吡格雷各 300mg、阿托伐他汀 20mg 後轉入我科。急診及入科心電圖：竇性心律，QT/QTc 延長：600/666ms，V2～V6 導聯 T 波倒置，頻發室性早搏和室早連發（R on T）（圖 1～2）。
圖 1（2019-09-30，20：08，急診科）：竇性心律，可見室性早搏，QT 間期延長 0.60s，V2～V6 導聯 T 波倒置
圖 2（2019-09-30，21:27，造影術前）：竇性心律，QT 間期延長 0.60s，頻發室性早搏和室早連發，「R on T」，V2～V6 導聯 T 波倒置或低平
既往史及家族史：近一月發現高血壓，血壓最高 170/？mmHg，間斷口服藥物硝苯地平控釋片 30mg 一次每日，控制佳。家族中無暈厥及猝死患者。
查體：T 36.3℃，P 74 次/分，R 19 次/分，BP：127/75mmHg，雙肺呼吸音清，雙肺無干、濕性囉音，心率 74 次/分，律不齊，可聞及早搏，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。
化驗及輔助檢查
血氣分析：乳酸 2.5mmol/l，余正常；Nt-proBNP 1156.0pg/ml；心肌三項：肌鈣蛋白稍高，cTnI 1.8ng/ml（正常範圍 0.000～0.034ng/ml），CK-MB 和肌紅蛋白正常範圍。
心臟彩超：EDD 4.9 cm，EF：56%，節段性室壁運動異常，前間隔及後間隔中間段-心尖段運動幅度減低，運動欠協調，余室間隔及左室厚度振幅正常，二、三尖瓣少量返流；胸片：心臟外形輕度增大。
初步診斷
1. 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 急性非 ST 段抬高型心肌梗死？ 室性早搏 QT 間期延長 心源性暈厥
2. 高血壓病 2 級 極高危
處置
急診 PCI，冠脈造影結果：LM、LCX 及 RCA 斑塊，LDA 多發斑塊，近中段狹窄 40～50%。
病例特點
1. 54 歲，絕經後女性，無嚴重、長時間高血壓病史，無特殊家族史。
2. 因突發短暫意識喪失 5 小時入院，無胸痛、胸悶。
3. 發病 5 小時心電圖：QT/QTc 600/666ms，V2～V6 導聯 T 波倒置，頻發室性早搏；肌鈣蛋白 I：輕度升高 1.8ng/ml；心臟彩超：前間隔、後間隔中間段-心尖段運動幅度減低。
4. 急診冠脈造影未見嚴重狹窄病變。
造影結果不支持心梗診斷，究竟病因何在？
追問病史：3 天前姑姑「火災燒傷」去世，極度悲傷難過。
修訂主要診斷：應激性心肌病。
何為應激性心肌病
應激性心肌病又名 Takotsubo 綜合徵（TCM/TTS），1990 年 Sato 等人在日本醫學教科書首次報告五例此綜合徵患者，第一個案例為 1983 年廣島市立醫院就診的一例 64 歲女性，表現為急性胸痛疑似急性心肌梗死。
由於此類患者多數左室造影可見心尖部室壁運動異常，形狀似窄頸圓底日本魚簍或呈氣球樣變，故稱其為「Tako-Tsubo」心肌病（「Tako」章魚，「Tsubo」捕捉簍），也稱「心尖氣球樣變綜合徵」、「左室心尖球囊綜合徵」，因多數有明確的情緒應激，又有人稱其為「心碎綜合徵」。
應激性心肌病的定義
應激性心肌病指嚴重情緒、軀體應激或疾病誘因下出現的一過性左室功能障礙性疾病，是一種急性可逆性心力衰竭綜合徵。
其發病與大腦關係密切，普遍認為發病機制與神經心源性心肌鈍抑有關（兒茶酚胺過量、冠狀動脈痙攣以及微血管功能障礙等），確切病理生理機制尚不明確。
最初因其自限性臨床過程而被認為代表良性疾病（左室功能障礙幾乎均為可逆性，在數天或數周內恢復正常，預後較好）。
但隨著對疾病認識程度的提高，其發病率逐年上升，其中約 0.7～2.5% 患者以「胸痛、暈厥、心力衰竭」等發病形式擬診「急性心梗」。
且急性期嚴重併發症如室性心律不齊、全身性血栓栓塞和心源性休克等實際發生率高於預估，不可被臨床醫生輕易忽視。
應激性心肌病 3 大診斷標準
2006 年，美國心臟協會將其納入獲得性心肌病一類，2008 年提出了「Mayo 診斷標準」，2016 年制定了「心力衰竭協會診斷標準」，2018 年 3 月，ESC 發表 Takotsubo 綜合徵國際專家共識，完善了「國際診斷標準（Tnter TAK）」。
2008 Mayo 標準（四條標準必須同時具備）
1. 左室中部伴/不伴心尖部出現一過性運動減低、無運動或矛盾運動，局部室壁運動異常超過單一冠脈供血區以外的心肌；經常有應激因素，但也可以沒有應激因素；
2. 冠脈造影未提示阻塞性病變或急性斑塊破裂；老年患者可同時存在輕度冠脈狹窄；
3. 新出現心電圖異常（ST 段抬高和/或 T 波倒置）或心肌肌鈣蛋白輕度或中度升高；
4. 不存在心肌炎和嗜鉻細胞瘤（註：心肌炎表現為節段性室壁運動異常和肌鈣蛋白升高，類似於 Takotsubo 綜合徵，但室壁運動異常類型不同、功能恢復較慢，MRI 對排除心肌炎症和瘢痕有幫助；患者如有頭痛、發汗和心動過速等，伴或不伴高血壓情況下均需懷疑嗜鉻細胞瘤）。
2016 ACC 心力衰竭協會診斷標準
1. 左或右室一過性局部室壁運動異常，發病情緒/軀體應激因素（並非必須條件）；
2. 局部室壁運動異常通常導致受累心室節段環周功能障礙，常超出單一心外膜血管分布範圍；
3. 無罪犯冠狀動脈粥樣硬化疾病（包括斑塊破裂、血栓形成及冠脈夾層或可以解釋一過性左室功能障礙的其他情況）；
4. 急性期（3 月）新發且可逆心電圖異常（ST 段抬高/壓低、LBBB、T 波倒置和/或 QTc 延長）；
5. 急性期血清腦鈉肽（BNP/NT-proBNP）顯著升高；
6. 常規化驗肌鈣蛋白陽性但升高幅度相對較低（肌鈣蛋白水平與心肌功能障礙不匹配）；
7. 隨訪期（3～6 月）內心臟影像學檢查心室收縮功能恢復。
2018 ESC 國際診斷標準（Tnter TAK 診斷標準）
1. 一過性左室功能不全，表現為心尖球形膨出或心室中部、基底部或局部室壁運動異常；右心室可能受累；局部室壁運動異常範圍常超出單一心外膜血管分布範圍；
2. Takotsubo 綜合徵發生前存在情緒或（和）軀體誘因，但並非必須條件；
3. 新出現心電圖異常：ST 段抬高、壓低、T 波倒置和 QTc 延長；罕見病例無任何心電圖改變；
4. 心臟生物標誌物（肌鈣蛋白和肌酸激酶）大多數情況輕度升高；常見顯著 BNP 水平升高；Takotsubo 綜合徵與顯著冠狀動脈疾病不矛盾，可同時存在；
5. 無感染性心內膜炎證據；
6. 絕經後女性發病比例較高。
臨床診斷可參考使用以上三種標準，ESC 國際診斷標準更加全面且相對簡潔，同時 Tnter TAK 國際註冊小組開發了一個評分系統，包括來自病史的五個臨床變量（女性 25 分、情緒因素 24 分、軀體因素 13 分、精神疾病 11 分和神經系統病變 9 分）和來自心電圖的兩個變量（缺乏 ST 段壓低 12 分和 QTc 延長 6 分）。
累計評分 ≥ 70 診斷 Takotsubo 可能性約 90%，且以上評分參數在最初急診時較易迅速獲得，無需進一步影像學資料支持。
此外，在臨床工作中，Takotsubo 心肌病還需注意與急性冠脈綜合徵（因症狀上高度相似，單從症狀常難以鑑別，尤其伴有 ST 段抬高時，常難以避免行冠脈造影檢查）、心肌炎、藥物濫用（如古柯鹼等）、嗜鉻細胞瘤（嗜鉻細胞瘤時因血中兒茶酚胺明顯升高，通過直接心臟損傷和微循環障礙等可導致 Takotsubo 心肌病樣改變，此時需注意原發病的診斷，不可只關注於心臟局部，而忽略了系統性疾病整體）及腦血管病（此時稱為 Takotsubo 心肌病樣改變）等鑑別。
應激性心肌病 6 大分型
儘管 Takotsubo 綜合徵報導重點在於左心室暫時性功能障礙，但有證據表明大約 1/3 患者左、右心室均會受累，主要分為以下 6 型：
心尖部型：典型，LV 在收縮期心尖部呈球形，反映了左心室中部和心尖部的收縮功能減弱，而基底部過度收縮。在國際 Takotsubo 心肌病登記研究中，81.7% 的患者為此種類型；
心室中部型：第二種常見類型，心室運動功能減退局限於心室中部而心尖部相對正常，Takotsubo 心肌病登記研究中，14.6% 的患者為此種類型；
基底部型：基底部運動功能減退而心室中部和心尖部功能正常（呈反向或倒置章魚壺狀）。Takotsubo 心肌病登記研究中，2.2% 的患者為此種類型；
局部型：少見，其特徵是左心室某單獨部分的功能障礙，最常見是前外側部分。Takotsubo 心肌病登記研究中，1.5% 患者為此種類型；
整體型：很少見，患者存在整體運動功能減退，這種分型在 2018 年歐洲共識中未被列入。
應激性心肌病 4 大常見併發症
雖然應激性心肌病多為自限、可逆的良性過程，但急性期可並發急性心衰、休克、流出道梗阻、嚴重室性心律失常和血栓栓塞等不容忽視，院內死亡率可高達 5%。
急性心衰和休克：最常見，約 12%～45%，獨立危險因素包括高齡、LVEF 下降、入院及峰值肌鈣蛋白水平高、心室中部型、右室受累、軀體應激。
左室流出道梗阻（LVOTO）：約 14%～25%，最嚴重且難以治療。
LVOTO 及二尖瓣阻礙左室收縮，禁用正性肌力藥物，高調 S2 伴收縮期噴射性雜音，超聲評估壓力梯度＞25 mmHg 血流動力學意義明顯，≥ 40 mmHg 高危患者。
心律失常：約 25%，其中房顫（5%～15%）、室性心律失常（4%～9%）、QT 間期＞500ms 時可發生 TdP。
全身血栓栓塞：心尖部類型常見栓塞和卒中（2%～9%），症狀發作 2～5 天后為血栓高危期，抗凝治療 2 周后溶解，晚期也可出現血栓，強調隨訪。
推薦所有心尖部類型或其它存在較大區域室壁運動異常的應激性心肌病患者考慮抗凝治療直至射血分數恢復。
病例後續
入院後反覆出現室性早搏和尖端扭轉性室速（圖 3～4），靜脈點滴利多卡因後尖端扭轉性室速未再出現。
圖 3：（2019-09-30，23:27，術後）：竇性心律，室性早搏，V2～V6 導聯 T 波倒置或低平，QT 間期延長 0.60s
圖 4：（2019-10-01，16:04，入院造影術後第一天）：尖端扭轉性室速
7 天后 QT 逐漸恢復正常（QT/QTc：440/440ms）（圖 5），V2～V6 導聯 T 波倒置變淺，但仍頻發室性早搏（35578 次/24h）。
圖 5：（2019-10-7，06:47，入院造影術後第七天）：恢復正常
未再次暈厥，肌鈣蛋白未升高，口服美西律 450mg/d，複查心臟超聲提示完全恢復正常，住院 10 天好轉出院。
出院 1 周（發病 18 天）複診無不適，體表心電圖無變化，動態心電圖：室性早搏 2550 次/24h（圖 6）。
圖 6：（2019-10-17，09:39）：竇性心律，I、AVL、V1～V4 導聯 T 波倒置或低平
修正診斷
應激性心肌病 心源性暈厥 QT 間期延長 心律失常 室性早搏 尖端扭轉性室速
總結
本例患者為絕經後女性，54 歲，因姑姑意外燒傷去世致嚴重情緒應激，誘發典型暈厥急診入院。
全病程無胸痛、胸悶及呼吸困難，心電圖突出表現為 QT 間期極度延長（QT/QTc：600/666ms）、胸前導聯 T 波倒置、頻發室性早搏（R on T）、尖端扭轉性室速。
雖然存在前間隔、後間隔中間段-心尖段運動幅度減低和肌鈣蛋白輕度升高，但無心功能嚴重受損表現。急診冠脈造影提示無嚴重冠脈狹窄病變。
經使用鈉通道阻斷劑利多卡因和美西律控制心律失常，QTc 恢復正常（QT/QTc：440/440ms），V2～V6 導聯 T 波倒置變淺；住院 10 天複查心臟超聲完全恢復正常。完全符合應激性心肌病心律失常型的診斷標準及病程進展特點。